3652 0

До ери кортикостероїдів прогноз дерматомиозит (ДМ)вважався несприятливим, фатальним майже у 2/3 хворих. Із застосуванням кортикостероїдних препаратів прогноз хвороби істотно покращився, хоча думки вчених про ефективність лікування розділилися. Ряд авторів, оцінюючи позитивно кортикостероїди при ДМ, відзначають лише помірне поліпшення прогнозу, однак більшість підкреслюють високу ефективність цього виду терапії.

При вивченні виживання тривало спостерігалися 144 хворих ДМ 5 і 10-річна виживаність хворих склала 73 і 66% відповідно. Встановлено прогностичне значення віку хворих: найбільш сприятливий прогноз у осіб, які захворіли в віці до 20 років, найнижча виживаність відзначена в старших вікових групах.

Якщо рівні 5 і 10-річної виживаності хворих першої групи становили 100%, то у хворих старше 50 років вони дорівнювали 57 і 38%. Погіршення прогнозу дерматомиозит у осіб похилого віку відзначають і інші автори. Так, під час спостережень М. Hochberg і співавт. (1983) 8-річна виживаність хворих ДМ (поліміозит) склала 56,7% у осіб старше 45 років і 96,6% в групі хворих до 45 років. Цілком очевидно, що погіршення прогнозу в старших вікових групах обумовлено збільшенням числа хворих пухлинним ДМ.

Зіставлення 5 і 10-річної виживаності хворих ідіопатичним (89 і 81%) і пухлинних (15 і 11%) дерматомиозитом яскраво ілюструє несприятливий прогноз останнього. Крім того, слід враховувати і нерідко більш важкий перебіг ДМ, часто ускладнюється розвитком пневмонії, у осіб похилого віку.

Значних відмінностей виживання хворих ДМ (поліміозит) в залежності від статі не виявлено.

Істотну роль у визначенні прогнозу грає характер перебігу хвороби, що також добре ілюструють показники виживаності. Так, за даними М. А. Жанузакова (1987), 5 і 10-річна виживаність хворих на хронічний дерматомиозитом зберігалася на рівні 100%, а при гострому і підгострому перебігу склала 71 і 63% відповідно.

Течія

лікування

При пухлинному ДМ вирішальним є оперативне втручання в поєднанні з лікуванням кортикостероїдами. Така тактика сприяла збереженню виживання через 5 і 10 років у цій категорії хворих на рівні 32 і 27%.

З 209 хворих ДМ, що спостерігалися Е. М. Тарєєвим і А. П. Соловйової (1985) протягом 25 років, було 162 хворих ідіопатичним дерматомиозитом (I група) і 40 хворих пухлинним ДМ (II група). Більшість з хворих I групи отримувало адекватну медикаментозну терапію, включаючи кортикостероїди, що зумовило відносно сприятливий прогноз.

З 162 хворих ідіопатичним ДМ померли 17 (10,5%), причому у 5 з них причина смерті не мала прямого зв'язку з основним захворюванням (інфаркт міокарда, ускладнення грипу та ін.), У 8 обумовлена \u200b\u200bускладненнями кортикостероїдної терапії (шлунково-кишкові кровотечі , панкреонекроз, інфекція).

У II групі (40 хворих Паранеопластіческая дерматомиозитом) померли 36; у 4 своєчасне видалення пухлини призвело до лікування. У окремих оперованих хворих спостерігалися рецидиви або виникала неоплазия іншої локалізації, що супроводжувалося активацією і наростанням ознак ДМ, хоча в період вираженої пухлинної інтоксикації ознаки ДМ нерідко чітко зменшувалися.

У ретроспективних спостереженнях J. Benbassat і співавт. (1985) 94 хворих дерматомиозитом (поліміозит) з метою аналізу прогностичних факторів захворювання летальність склала 32,6%, причому найбільшою вона також була в групі хворих з пухлинами ДМ (поліміозит). Найчастішими причинами смерті були злоякісна пухлина, легеневі ускладнення, ішемічна хвороба серця. Найбільша смертність спостерігалася протягом першого року від моменту встановлення діагнозу.

До прогностично несприятливим факторам віднесені:неконтрольована активність процесу і неможливість домогтися ремісії захворювання, похилий вік, а також такі клініко-лабораторні ознаки, як шкірні висипання, дисфагія, лихоманка вище 38 ° С і лейкоцитоз. Чи не впливали на виживаність підлогу, наявність артриту або артралгій, синдрому Рейно, зміни на ЕКГ, гістологічні зміни при біопсії м'язів, збільшення рівня м'язових ферментів в сироватці крові, підвищення ШОЕ, зміни електроміограми, рівень гемоглобіну, наявність антиядерних антитіл.

Таким чином, узагальнюючи власні спостереження і дані літератури, можна зробити висновок, що причинами смерті хворих ідіопатичним ДМ (поліміозит) нерідко є ускладнення хвороби (найбільш часто гипостатическая і аспіраційна пневмонія) або лікування, зміни загального стану (кахексія, дистрофія) або внутрішніх органів ( серця з розвитком серцевої недостатності та ін.). Нерідко летальний результат пов'язаний з приєднанням супутнього захворювання (інфекція та ін.) На тлі загального важкого стану хворого.

при паранеопластіческой дерматомиозите (Поліміозит) причиною летального результату є, як правило, злоякісна пухлина, хоча слід враховувати й інші ускладнення. В якості ілюстрації наводимо дані А. П. Соловйової (1980), що проаналізувала причини смерті 23 хворих пухлинним і 14 идиопатическим ДМ.

В цілому прогноз хвороби значно покращився, що обумовлено більш своєчасною діагностикою і активним лікуванням хворих. Результати ДМ у 130 хворих, простежених А. П. Соловйової (1980), представлені в табл. 6.3.

Природно, що термін «Одужання» використовується в певної міри умовно, так як хворі, навіть повернувшись до активного способу життя, вимагають подальшого (не менше одного разу на рік) спостереження і працевлаштування з виключенням фізичного навантаження, нічних змін, відряджень, хімічних і температурних впливів, будь-яких аллергизирующих факторів і т . д. Аналогічним чином всі несприятливі фактори повинні бути усунуті у всіх хворих дерматомиозитом, що є своєрідною профілактикою загострення захворювання.

При гострому і підгострому перебігу хворих переводять на I або II групу інвалідності і лише через рік і більше при досягненні стійкого ефекту може обговорюватися питання про відновлення навчання або роботи (з зазначеними вище обмеженнями). При хронічному перебігу ДМ (ПМ) можливе збереження трудової активності за умови лікарського контролю і проведення необхідних лікувальних процедур.

Таблиця 6.3. Результати дерматомиозита у 100 хворих ідіопатичною і 30 хворих пухлинної формами

Захворювання, що характеризується ураженням мускулатури з проявами відхилень рухових функцій і формуванням на шкірі набряків і еритем, називається хворобою Вагнера або дерматомиозитом. Якщо ж шкірні синдроми відсутні, тоді захворювання називається поліміозитом.

Зустрічається переважно захворювання у дорослих у віці від 40 років, але не виключено і запальне ураження м'язової системи в дитячому віці з 5 до 15 років. Захворювання в дитячому віці носить назву ювенільний дерматоміозит. Найчастіше ознаки нездужання зустрічаються у жінок і дівчаток, що обумовлено фізіологічним будовою організму. Особливо часто діагностується захворювання під час статевого дозрівання, в результаті чого власне захворювання провокується допомогою гормонального розвитку.

Дерматоміозит належить до рідкісних захворювань, але з важкої симптоматикою і високим ступенем закінчення літальним результатом. Таким чином, варто мати уявлення про дерматомиозите, його причини виникнення, симптоми прояву і способи лікування, про що розповість ця стаття.

види

Залежно від ознак патологічного процесу це захворювання буває двох видів:

1. Первинний або ідіопатичний дерматоміозит, Якому характерні ознаки самостійного виникнення не пов'язаного з ранніми патологіями.
2. Вторинний або паранеопластический виникає на підставі переважаючих патологічних відхилень, що виникли внаслідок перенесених недуг. Найчастіше саме вторинний вид зустрічається найчастіше.

Залежно від посилення захворювання виділяють три ступеня ускладнення, яким притаманні відповідні симптоми.

Залежно від ознак дерматоміозиту розрізняють наступні його види:

• гострий, Що характеризується раптовим проявом;
• підгострий, Якому притаманне посилення гострої форми, спровоковане в результаті відсутності відповідного лікування;
• хронічний, Як наслідок виникає в результаті невжиття відповідних заходів щодо позбавлення від недуги.

причини

Дерматоміозит відноситься до ряду захворювань, причини виникнення яких, залишаються на недостатньо вивченому рівні. Але це не означає, що немає ніяких припущень. Запальні розлади м'язової системи відносяться до мультифакторіальних захворювань, тобто, мають різні причини виникнення. Найбільшу вірогідність провокації дерматомиозита обумовлює переважання інфекційних чинників. З цього приводу були проведені відповідні дослідження, які і довели достовірність затвердження.

Значиму роль у розвитку нездужання займають вірусні захворювання, що провокуються допомогою попадання в організм вірусів, парвовирусов, а також вірусу грипу. Бактеріальні збудники займають почесне місце серед причин формування запальних процесів гладкою і скелетної мускулатури. До таких збудників відносяться:

• стрептококи групи A;
• гормональні лікарські препарати;
• вакцини проти і.

Патогенетичним фактором, що викликає захворювання, є і аутоімунна реакція з формуванням аутоантитіл. Ці антитіла переважно націлені проти білків цитоплазми і РНК (рибонуклеїнових кислот), що входять в основу м'язових тканин. Такі реакції зумовлюють виникнення дисбалансу між T і B лімфоцитами, а також призводять до відторгнення Т-супресорної функції.

Крім вищевказаних причин, є ще ряд тригерних (другорядних) чинників, які також мають схильність до формування дерматомиозита у людини. До таких факторів належать:

• переохолодження тіла;
• перегрівання;
• спадкова схильність;
• травми психічної і фізичної форм;
• алергічні реакції на лікарські препарати;
• загострення вогнищ інфекцій.

Таким чином, всі вищевказані причини зумовлюють виникнення дерматоміозиту, якому властиві такі періоди протікання:

1. Проднормальний - характеризується переважною вираженістю на протязі від декількох днів до місяця.
2. маніфестний - поглиблена стадія, яка включає в себе виникнення м'язових, шкірних та інших синдромів.
3. дистрофічна - найскладніша стадія захворювання, обумовлена \u200b\u200bвиникненням загального нездужання організму.

Причини ювенільного недуги

Причини дитячого дерматомиозита також залишаються остаточно не з'ясованими, але вони відрізняються в деякому роді від дорослих. Перш за все, ознаки дерматомиозита виникають у дітей у віці від 4 до 10-15 років, але самий пік локалізації недуги виникає в 7-річному віці.

Ювенільний дерматоміозит виникає внаслідок перебування дітей на сонці, тобто за допомогою дії радіаційних променів. Лікарі не виключають також і інфекційні захворювання, якими дитина могла хворіти з самого початку народження. Особливо якщо інфекційні захворювання набули хронічного характеру.

Ювенільний вид є особливим, тому що дитячий організм ще не готовий до таких серйозних випробувань, в результаті чого наслідком може бути летальний результат, якщо не вживати відповідних заходів.

симптоматика

Визначити наявність захворювання у людини можна за наступними характерними ознаками, описаним нижче.

Хвороба характеризується поступовістю протікання. Перш за все, загальними симптомами є виникли скарги людини на загальну слабкість. Ця слабкість виникає внаслідок ураження м'язів кінцівок. Симптоми слабкості виникають непомітно, на це можуть знадобитися роки, тому визначити наявність дерматомиозита за такими ознаками практично неможливо.

Інша справа, якщо недуга має гострий характер протікання, в такому випадку людина відчуває крім загальної слабкості і больові відчуття в м'язах. Болі мають яскраво виражену форму і проявляються протягом 2 тижнів. При цьому характерно підвищення температури, що призводить до повного занепаду сил. У рідкісних випадках гостра форма обумовлюється появою висипу на шкірі і поліартралгіі.

Розглянемо докладніше, які органи і системи уражаються при дерматомиозите з характерною симптоматикою.

м'язова система. Так як дерматоміозит - це хвороба м'язової системи, то і відповідно першими страждають саме вони. Виникає повна слабкість організму, людині стає складно підніматися з ліжка, виконувати різні фізичні дії. Захворювання заходить настільки глибоко, що м'язи шиї не в змозі функціонувати. Найчастіше хворий знаходиться в горизонтальному, ніж вертикальному положенні. З локалізацією недуги відбувається розлад м'язових тканин стравоходу, глотки, гортані, що відбивається у вигляді порушення мови, поява кашлю і труднощів прийому їжі. При ковтанні їжі виникає гостра ріжучий біль в горлі. Якщо оглянути ротову порожнину, то можна поспостерігати картину появи: набряклості, почервоніння й сухості. Рідко відбувається негативний вплив на очні м'язи.

шкірні нездужання. Виникнення шкірного синдрому дає чітку картину переважання дерматомиозита. Серед відхилень на шкірі варто виділити наступні ознаки:

• виникнення висипу на обличчі в області верхніх повік, носа, носо-губної складки. Висип поширюється по всьому тілу: на грудину, спину, колінні і ліктьові суглоби. Особливо чітко проявляється висип на верхніх кінцівках;
• огрубіння долонь внаслідок їх почервоніння і подальшого лущення шкіри;
• нігті стають ламкими, виникає еритема. Нерідко з'являється розшарування нігтів на ногах і рідше на руках;
• шкірний покрив по всьому тілу з перебіг захворювання стає сухим і набуває червоного кольору;
• подальша картина сприяє виникненню атрофії.

Прояв на шкірі перших патологічних відхилень повинно викликати збентеження у хворого і привести його до дерматолога для визначення захворювання.

суглоби. Рідко виникає суглобний біль при згинанні / розгинанні рук і ніг. Уражаються також кистьові, ліктьові зап'ястні, плечові і колінні суглоби. У місцях суглобів виникає набряклість, що обмежує їх рухливість. Поряд з больовими відчуттями в м'язах і при болях в суглобах виникає загальна слабкість організму. Можливе формування деформації суглобів, яка успішно попереджається шляхом прийому глюкокортикостероїдів.

слизові оболонки. Виникає гіперемія, набряк області неба, і. Відбувається роздратування задньої стінки глотки, що і призводить до утруднення проковтування їжі.

серцеві недостатності. Хвороба настільки серйозна, що часто зачіпає і серцевий м'яз. При цьому виникають такі захворювання:

• міокардит та міокардіофіброз;
• атріовентрикулярнаблокада різних ступенів складності.

У рідкісних випадках може спостерігатися, що залежить скоріше від причини, що призвела до за собою нездужання м'язових тканин.

легкі. Хвороба призводить до розвитку у людини легких, що закінчується практично завжди плачевно. Виникає також альвеоліт, ураження міжреберних м'язів, порушується цілісність діафрагми, формується аспірація в момент ковтання. В результаті спостерігається задишка, кашель, хрипота голосу і сухість у роті.

шлунково-кишкового тракту. У хворого пропадає апетит, що відбивається на зниженні ваги, виникають болі в животі. Біль в животі має тупий форму прояви, яка може спостерігатися тривалий час. Причини цих болів закладені в м'язових захворюваннях: глотки, стравоходу і шлунково-кишкового тракту. При рентгенографічних обстеженні спостерігається збільшення печінки в розмірах.

ЦНС і нирки. Спостерігається виключно в рідкісних випадках. У нирках може діагностуватися, а в ЦНС поліневрит. Дані захворювання діагностуються виключно в стаціонарі. Дерматоміозит сприяє порушенню роботи ендокринної системи і статевих органів. Спостерігається порушення сечовипускання і розвиток у дівчаток.

Симптоматика у дітей

Ювенільний дерматоміозит у дітей починається з ураження внутрішніх органів. Симптоми захворювання відрізняються від дорослих, перш за все, тривалістю формування хвороби. Першими характерними ознаками наявності захворювання у дітей є пошкодження шкірних покривів. Всі шкірні синдроми починаються з обличчя і кінцівок, де виникають еритеми, що відроджуються червоний колір. Переважно на обличчі у дітей еритеми виникають навколо очей, що може привести до їх набряклості і хворобливості при моргання. Якщо ж дитину навіть при наявності таких симптомів не лікувати, то еритема поширюється по всьому тілу.

Дистрофія м'язів і парціальна липодистрофия - в частих випадках мають місце виникнення в дитячому віці. Дитина при ураженні м'язів відчуває слабкість, втома, відсутність бажання до активних ігор і т. П. Батьки за першими ознаками не виключають ймовірність інфікування дитини і намагаються знайти причину.

Важливо! При перших помічаються симптоми недуги варто негайно показати дитину лікарю для виявлення хвороби.

Батьки помічають повне зникнення апетиту у дитини, що викликано в результаті розвитку аспірації. При ковтанні їжі виникає болюче відчуття, при цьому їжа може потрапити в дихальні шляхи, можуть бути причиною виникнення пневмонії.

У дітей також досить часто виникає кальциноз, який розвивається у 40% хворих дерматомиозитом. Кальциноз називається відкладення солей кальцію в м'яких тканинах і органах. Солі можуть відкладатися підшкірно або ж в сполучної тканини в області м'язових волокон. Не виключається їх відкладення в більш травмонебезпечних місцях:

• в області суглобів;
• уздовж ахіллового сухожилля;
• на стегнах;
• на сідницях і плечах.

При цьому кальциноз набуває дифузний характер, тобто обумовлюється тривалістю протікання.

При ураженні м'язів діафрагми, виникає ймовірність утворення дихальної недостатності, що відбивається, перш за все, на серцевому м'язі. Перші симптоми не говорять про точний захворюванні дерматомиозитом, тому для уточнення буде потрібно проведення діагностичних досліджень.

діагностика

Діагностика дерматомиозита включає в себе збір даних за симптомами, а також проведення опитування, лабораторних та інструментальних досліджень. До таких досліджень відносяться:

• Рентген. За допомогою рентгена визначаються наявність кальцинатів, збільшення розмірів серцевого м'яза і ознаки остеопорозу.
• Аналіз крові. За допомогою аналізу виявляється склад креатинфосфокиназа, альдолази і. За підвищеним кількістю цих складових лікар визначає наявність захворювання.
• електрокардіографія. Це дослідження дозволяє визначити наявність порушень провідності і аритмій.
• спірографія. Дозволяє виявити наявність дихальної недостатності.
• імунологічне дослідження. Виявляється високий титр ревматоїдного фактора.
• біопсія м'язів. Якщо ж всі перераховані вище дослідження не дозволяють побудувати картину захворювання, тоді вирішальним методом є проведення біопсії. Вона проводиться під місцевим наркозом, у хворого за допомогою спеціального пристосування стягується зразок ділянки м'язової тканини для дослідження. Після взяття зразка проводиться мікроскопічне вивчення для визначення наявності запалення.

Після того як діагноз буде поставлений, лікар прийме відповідне рішення щодо вибору методики лікування недуги.

лікування

Після виключення пухлинних та інфекційних захворювань необхідно приступити до безпосереднього лікування дерматоміозиту. Основними дійовими препаратами в лікуванні даного захворювання виступають глюкокортикостероїди. Причому прийом необхідно вести в високих дозах, але обов'язково за призначенням лікаря. Одним з таких препаратів варто виділити преднізолон, який призначається в залежності від характеру прояви хвороби.

Залежно від характеру недуги дозування вибирається в такій кількості:

• При симптомах гострої форми - 80-100 мг / добу;
• При підгострій формі - 60 мг / добу;
• При хронічній формі - 30-40 мг / добу.

Якщо доза правильно була призначена, то вже через сім днів можна спостерігати гальмування симптомів хвороби (інтоксикації). Через два тижні відбувається зникнення набряклості, збліднення еритеми і зниження креатинурія.

Ювенільний ознака захворювання у дітей лікується також за допомогою преднізолону, але в інших дозуваннях. Для дітей дозування препарату становить 10-20 мг / добу, а позитивний ефект спостерігається після закінчення трьох днів.

Якщо ж форма хвороби була визначена невірно і дія препарату відсутня, тоді приймається рішення щодо поступового збільшення дозування. Призначена дозування застосовується протягом 1,5-2 місяців, після чого кількість препарату знижується поступово протягом 2 років.

Крім глюкокортикостероїдів не виключається ймовірність призначення лікарем і цитостатичних препаратів: метотрексату і азатіоприну.

Розглянь докладніше дію даних препаратів.

Метотрексат починають застосовувати з дозування не більше 7,5 мг / тиждень. Після чого доза поступово збільшується на розсуд лікаря на 0,25 мг на тиждень. Препарат діє ефективно, але перші зміни можна помітити не раніше, ніж через півроку. Після переглядається позитивна динаміка впливу препарату і при її наявності дозування знижується. Лікування може тривати до двох-трьох років.

Не допускається застосування метотрексату наступним персонам:

• вагітним;
• людям із захворюваннями нирок і печінки;
• людям із захворюваннями кісткового мозку.

Азатіоприн призначається внаслідок наявності протипоказань до метотрексату. Він володіє більш щадним ефектом, але меншою ефективністю. Дозування починається з 2 мг / добу і триває до появи позитивних зрушень. Ці зрушення з'являються приблизно через 7-8 місяців, після чого варто знижувати дозування препарату.

Крім вищевказаних препаратів застосовуються і вітамінізовані кошти, які позитивно впливають на лікування - це вітаміни груп B, кокарбоксилаза, АТФ і нестероїдні протизапальні засоби.

профілактика

Крім лікування, хвороба під назвою дерматомиозит необхідно попереджати шляхом уникнення переохолодження тіла і проведення своєчасного лченія при заражених інфекціями. Не допускається також прийом лікарських препаратів мимовільно і без призначення, тим більше незнайомих. Також необхідно дотримуватися гігієни і чистоту в будинку, особливо де є маленькі діти.

Дерматоміозит - це рецидивуюче важке і прогресуюче захворювання всього організму з характерними запально-дегенеративними змінами шкіри, сполучної тканини, скелетних і гладких м'язів, судин і внутрішніх органів. Про нього ми поговоримо сьогодні в подробицях.

Патогенез і особливості хвороби

Самолікування призводить до швидкого прогресування патології і жизнеугрожающим ускладнень.

Дерматоміозиту у дітей присвячений відеоролик нижче:

лікування

медикаментозне

Традиційно застосовувані медикаментозні засоби 7 видів.

глюкокортикостероїди

Найбільш оптимальний вибір, якого призначає з розрахунку 1 мг на добу на 1 кілограм маси тіла дорослого пацієнта в гострій стадії. При тяжкому перебігу добову дозу протягом місяця підвищують до 2 мг / кг. При досягненні лікувального ефекту дуже повільно переходять на знижені дозування (по ¼ від застосовуваної). Неприпустимо швидко зменшувати дозування щоб уникнути важких загострень.

Вкрай небажано замість Преднізолону призначати нестероїдні протизапальні засоби. Це різко погіршує прогноз і підвищує ймовірність серйозних наслідків.

Імуносупресори-цитостатики

Призначають при низькій лікувальної ефективності стероїдів. Основні:, (при фіброзі легенів).

• Початкова доза Метотрексату всередину становить 7,5 мг на тиждень зі збільшенням на 0,25 мг на тиждень до отримання ефекту (максимальна тижнева доза - 25 мг)
• Внутрішньовенне вливання (внутрішньом'язово Метотрексат не вводять) починають з 0,2 мг на 1 кг ваги пацієнта в тиждень, збільшуючи дозу на 0,2 мг / кг в тиждень.
• Очікуваний терапевтичний результат спостерігають через 1 - 1.5 місяці, максимальний лікувальний ефект - через 5 місяців. Зменшують дозу дуже повільно (на чверть від застосовуваної в тиждень).
• Схема терапії передбачає спільне використання Метотрексату з Преднізолоном.
• Азатіоприн починають приймати з дози 2 - 3 мг / на кілограм на добу. Препарат дає менше ускладнень на систему крові, і лікування їм може бути тривалим. Оскільки Азатіопрін вважається менш сильним, ніж Метотрексат, його часто поєднують з кортикостероїдами.
• Введення вітаміну В 9 (фолієвої кислоти), знижує ризик побічних дій, особливо пов'язаних з розладом функції печінки.

інші засоби

• Амінохінолінові препарати в низьких дозах. Призначають для пом'якшення шкірних проявів як підтримуючих засобів терапії, зазвичай - при хронічному перебігу і поєднуючи з іншими медикаментами. Основні:, Гидроксихлорохин 200 мг / добу.
• Внутрішньовенне вливання імуноглобуліну в дозі 0,4 - 0,5 грама на кілограм на добу проводять з метою підвищення позитивної реакції пацієнта на стандартну терапію гормональними засобами. У багатьох пацієнтів імуноглобулін зменшує запалення, впливаючи на імунну систему.
• Прозерін (В період ремісії), кокарбоксилаза, Неостигмін, АТФ, вітаміни групи B в ін'єкціях, для нормалізації м'язових функцій.
• анаболічні стероїди такі, як Неробол, Ретаболил, частіше застосовують як зміцнювальних м'язову тканину засобів при довготривалому курсі Преднізолону.
• Якщо формуються невеликі кальцифікати, Певний лікувальний результат досягається при внутрішньому застосуванні колхіцину, пробенециду, внутрішньовенному введенні Na 2 ЕДТУ, місцевому нанесенні Трилону Б.

терапевтичне

• і лімфоцітаферез застосовують, головним чином, у пацієнтів з важким перебігом, важко реагує на традиційне лікування, з ознаками васкуліту і вираженої м'язової патологією.
• Лікувальна фізкультура, розроблена для попередження м'язових контрактур - обов'язкова, особливо в дитячому віці, але тільки в періоді ремісії.

хірургічне

• Іноді видаляють поодинокі підшкірні кальцифікати хірургічним шляхом. Але це не дуже ефективно, і основне завдання - раннє виявлення і запобігання сольових відкладень, особливо при дитячому дерматомиозите, використовуючи високодозовані гормонотерапію, іноді навіть «агресивну».
• Та ж схема використовується для пригнічення росту пухлинних утворень при паранеопластіческой дерматоміатозе. Хірургічне лікування, комбіноване з медикаментозним, дуже часто допомагає усунути або значно знизити вираженість аномальних проявів.

особливості терапії

• Останнім часом починається застосування нових, генно-інженерних біопрепаратів, але строго індивідуально і за схемою, розробленою лікарем-фахівцем.
• З огляду на, що Преднізолон і Метипред дають серйозні побічні ефекти, призначають препарати, що захищають слизову шлунка (гастропротектори), серед яких - Омепразол, Ранітидин, препарати кальцію і вітамін D, бісфосфанати для попередження остеопорозу.

• Під час курсу Метипреду забороняється вживати цукор і солодкі страви, щоб уникнути толерантності організму до глюкози.
• При загостреннях строго показаний спокій. При стиханні процесу, можна поступово практикувати невеликі фізичні навантаження, займатися лікувальною фізкультурою, але дуже обережно, щоб не спровокувати загострення хвороби.

профілактика захворювання

Мер, які могли б попередити розвиток дерматомиозита, до сих пір не розроблено. До заходів вторинної профілактики, вже після діагностування захворювання, відносяться:

• підтримуючу терапію кортикостероїдами,
• контрольні обстеження у дерматолога, ревматолога,
• аналізи на ймовірність онкології,
• своєчасне лікування будь-яких запальних захворювань,
• усунення вогнищ інфекції в організмі.

ускладнення

При довготривало поточному дерматомиозите без лікування розвиваються:

• і трофічні виразки;
• контрактури, деформації кісток;
• втрата м'язової маси;
• кальциноз.

Найсерйозніші ускладнення, що загрожують пацієнту при запущеному дерматомиозите, від яких без відповідного лікування в перші 2 роки гине до 40% пацієнтів:

• аспіраційна пневмонія, альвеолярний фіброз;
• руйнування м'язів дихальних органів, стравоходу і глотки;
• шлунково-кишкові кровотечі;
• серцеві патології;
• загальна дистрофія, виснаження

прогноз

Раніше патологія приводила до загибелі майже 2/3 пацієнтів. Сьогодні використання кортикостероїдів дає виражений лікувальний результат, пригнічує агресивність захворювання і при грамотному застосуванні істотно покращує довгостроковий прогноз.

• Дерматоміозит може проявитися одним епізодом, Переходячи в стадію (неактивного течії (ремісії) протягом 2 років після перших ознак, і далі - не давати рецидивів.
• При поліциклічні перебігу довгі періоди ремісії чергуються з рецидивами. Це часто відбувається, якщо різко знижують дозу або припиняють застосування Преднізолону.
• Хронічно протікає дерматомиозит, Незважаючи на лікування має більш високу ймовірність розвитку ускладнень.

Чим раніше поставлений точний діагноз і розпочато лікування, тим краще довготривалий прогноз. У дітей дерматоміозит може закінчитися практично повним лікуванням або стійкої ремісії.

Ще Большлй про дерматомиозите і супутніх недугах розповість відео нижче:

Незважаючи на стрімкий розвиток науки і медицини, ще залишаються області, які до кінця не досліджені. До подібних сфер можна віднести ревматологію. Це галузь медицини, що вивчає системні хвороби сполучної тканини. Серед них - дерматомиозит, червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний артрит і т. Д. Не дивлячись на те що всі перераховані патології давно описані і відомі лікарям, механізми і причини їх розвитку повністю не з'ясовані. Крім того, доктора до сих пір не знайшли способу виліковувати подібні хвороби. Дерматоміозит - це один з видів системних патологічних процесів сполучної тканини. Даний недуга частіше вражає дітей і молодих людей. Патологія включає в себе комплекс симптомів, що дозволяють поставити діагноз: дерматомиозит. Фото основних проявів хвороби досить інформативні, так як недуга має виражену клінічну картину. Попередній діагноз вдається поставити вже після звичайного огляду, по зміні зовнішнього вигляду пацієнта.

Дерматоміозит - це що таке?

За гістологічною структурою виділяють кілька різновидів тканин. Вони утворюють всі органи і функціональні системи. Найбільшу площу має сполучна тканина, з якої складається шкірний покрив, м'язи, а також суглоби і зв'язки. Деякі захворювання вражають всі ці структури, тому їх відносять до системних патологій. До подібних недуг слід віднести дерматомиозит. Симптоми і лікування даної хвороби вивчає наука ревматологія. Як і інші системні хвороби, дерматоміозит може вражати всю сполучну тканину. Особливістю патології є те, що найчастіше спостерігаються зміни шкірного покриву, гладкою і поперечно мускулатури. При прогресуванні в процес втягуються поверхневі судини і суглобова тканину.

На жаль, дерматоміозит - це хронічна патологія, яку неможливо повністю вилікувати. Хвороба має періоди загострення і ремісії. Завдання лікарів на сьогоднішній день зводиться до того, щоб продовжити фази затихання патологічного процесу і зупинити його розвиток. У клінічній картині дерматоміозиту на перше місце виходить ураження скелетної мускулатури, що призводить до порушення руху та інвалідності. Згодом залучаються інші сполучні тканини, а саме гладкі м'язи, шкіра і суглоби. Виявити недугу можна після повної оцінки клінічної картини і виконання спеціальних діагностичних процедур.

Причини розвитку хвороби

Етіологія деяких патологій досі з'ясовується вченими. До подібних хвороб відноситься і дерматоміозит. Симптоми і лікування, фото уражених ділянок - це та інформація, яка є в медичній літературі в великій кількості. Однак про точні причини виникнення хвороби не згадується ніде. Існує безліч гіпотез про походження системних уражень сполучної тканини. Серед них - генетична, вірусна, нейроендокринна та інші теорії. До провокуючим факторів належать:

1. Вживання токсичних лікарських засобів, а також вакцинація проти інфекційних хвороб.
2. Тривала гіпертермія.
3. Переохолодження організму.
4. Перебування на сонці.
5. Інфікування рідкісними вірусами.
6. Клімактеричний і пубертатний період, а також вагітність.
7. Стресові впливу.
8. Обтяжений сімейний анамнез.

Слід врахувати те, що подібні фактори не завжди викликають дане захворювання. Тому вчені досі не можуть визначити, яким чином запускається патологічний процес. Лікарі сходяться на думці, що дерматомиозит - це поліетіологічне хронічне захворювання. У більшості випадків недуга виникає в період перехідного віку.

Механізм розвитку дерматоміозиту

З огляду на те, що етіологія дерматомиозита до кінця не з'ясована, патогенез цього захворювання вивчити складно. Відомо, що патологія розвивається внаслідок аутоімунного процесу. Під впливом провокуючого фактора захисна система організму починає працювати неправильно. Імунні клітини, які повинні боротися з інфекціями та іншими шкідливими агентами, починають сприймати власні тканини за чужорідні речовини. В результаті в організмі починається запальний процес. Подібна реакція називається аутоімунної агресією і спостерігається при всіх системних патологіях.

До сих пір не з'ясовано, що саме запускає процес. Вважається, що важливу роль в ньому грає нейроендокринна система. Адже дерматомиозит найчастіше розвивається в пікові вікові періоди, коли відбувається в організмі. Слід зазначити, що аутоімунна агресія, спрямована проти власних тканин - це лише основний етап патогенезу, але не етіологія хвороби.

Клінічні прояви патології

Так як недуга належить до системних процесів, прояв дерматомиозита може бути різним. Ступінь вираженості симптомів залежить від характеру перебігу хвороби, стадії, вікових та індивідуальних особливостей пацієнта. Першою ознакою патології є біль у м'язах. Біль у м'язах з'являється раптово і носить непостійний характер. Також неприємні відчуття не обов'язково зазначаються в одному місці, а можуть мігрувати. В першу чергу страждає поперечнополосата мускулатура, що відповідає за рухи. Біль виникає в м'язах шиї, плечового пояса, верхніх і нижніх кінцівках. Ознакою аутоімунного ураження мускулатури є прогресуючий перебіг патології. Поступово неприємні відчуття посилюються, і страждає рухова функція. Якщо ступінь тяжкості хвороби виражена, з часом пацієнт повністю втрачає працездатність.

Крім ураження скелетної мускулатури, в аутоімунний процес втягується і гладком'язових тканина. Це призводить до порушення дихання, функціонування травного тракту і сечостатевої системи. Через ураження гладких м'язів розвиваються такі симптоми дерматомиозита:

1. Дисфагія. Виникає в результаті запальних змін і склерозування глотки.
2. Порушення мови. Відбувається внаслідок ураження м'язів і зв'язок гортані.
3. Порушення дихання. Розвивається через ураження діафрагми і міжреберної мускулатури.
4. Застійна пневмонія. Є ускладненням патологічного процесу, що розвиваються через порушення рухливості і поразки бронхіального дерева.

Найчастіше аутоімунний процес спрямований не тільки на м'язи, але і на інші сполучні тканини, наявні в організмі. Тому шкірні прояви теж відносять до Фото пацієнтів допомагають краще уявити зовнішній вигляд хворого, який страждає від даної патології. До шкірних симптомів відносяться:

1. Еритема. Дане прояв вважається особливо специфічним. Воно характеризується виникненням періорбітальна лілового набряку навколо очей, званого «симптомом очок».
2. Ознаки дерматиту - поява на шкірі ділянок почервоніння, різних висипань.
3. Гіпер- і гіпопігментація. На шкірі пацієнтів можна побачити темні і світлі ділянки. У зоні ураження епідерміс стає щільним і грубим.
4. Еритема на пальцях рук, поверхні кисті і смугастість нігтів. Сукупність цих проявів називається «симптомом Готтрона».

Крім того, уражаються слизові оболонки. Це проявляється ознаками кон'юнктивіту, фарингіту і стоматиту. До системних симптомів хвороби відносяться різні ураження, що охоплюють практично весь організм. До них відносяться: артрит, гломерулонефрит, міокардит, пневмоніт і альвеоліт, неврит, порушення ендокринних функцій і т. Д.

Клінічні форми і стадії хвороби

Хвороба класифікують за кількома ознаками. Залежно від причини, що викликала патологію, недуга поділяють на такі форми:

1. Ідіопатичний, або первинний дерматомиозит. Характеризується тим, що виявити зв'язок захворювання з яким-небудь провокуючим фактором неможливо.
2. Паранеопластический дерматомиозит. Ця форма патології пов'язана з наявністю пухлинного процесу в організмі. Саме онкологічна патологія є пусковим фактором у розвитку аутоімунного ураження сполучної тканини.
3. Дитячий, або ювенільний дерматоміозит. Дана форма схожа з ідіопатичним ураженням м'язів. На відміну від дерматоміозиту дорослих, при дослідженні виявляється кальцифікація скелетної мускулатури.
4. Одночасний аутоімунний процес. Характеризується ознаками дерматоміозиту та інших патологій сполучної тканини (склеродермія,

За клінічним перебігом захворювання виділяють: гострий, підгострий і хронічний процес. Перший вважається найбільш агресивну форму, так як характеризується швидким розвитком м'язової слабкості і ускладнень з боку серця і дихальної системи. При підгострому дерматомиозите симптоми менш виражені. Захворювання характеризується циклічним перебігом з розвитком загострень і епізодів ремісії. Хронічний протікає в легшій формі. Зазвичай ураження є в якійсь певній групі м'язів і не переходить на іншу мускулатуру. Однак при тривалому перебігу хвороби часто відбувається кальцифікація сполучної тканини, що призводить до порушення рухової функції та інвалідності.

У випадках коли в патологічний процес залучені тільки м'язи, без шкірних та інших проявів, недуга називають поліміозитом. Виділяють 3 стадії захворювання. Перша називається періодом передвісників. Вона характеризується виникненням м'язових болів і слабкості. Друга стадія - це маніфестний період. Вона характеризується загостренням патології і розвитком всіх симптомів. Третя стадія - це термінальний період. Вона спостерігається при відсутності своєчасного лікування або важких формах дерматомиозита. Термінальний період характеризується появою симптомів ускладнень хвороби, таких як, порушення дихання і ковтання, дистрофія м'язів і кахексія.

Діагностичні критерії патології

Необхідно кілька критеріїв, щоб виставити діагноз "дерматомиозит". Рекомендації, розроблені міністерством охорони здоров'я, включають в себе не тільки інструкції по лікуванню хвороби, а й за її виявлення. До основних критеріїв патології відносяться:

1. Поразка м'язової тканини.
2. Шкірні прояви захворювання.
3. Зміни лабораторних показників.
4. Дані електроміографії.

Під поразкою поперечно мускулатури маються на увазі клінічні симптоми патології. Серед них - гіпотонія, слабкість м'язів, болючість і порушення рухової функції. Перераховані симптоми свідчать про міозиті, який може носити обмежений або поширений характер. Це - головна ознака патології. Крім клінічної картини, зміни в м'язах повинні відображатися в лабораторних даних. Серед них - підвищення рівня ферментів в біохімічному аналізі крові і трансформація тканини, підтверджена морфологічно. До методів інструментальної діагностики відносять електроміографію, завдяки якій виявляється порушення скоротності мускулатури. Ще один основний критерій патології - це зміни шкіри. При наявності трьох перерахованих показників, можна поставити діагноз: дерматомиозит. Симптоми і лікування захворювання докладно описані в клінічних рекомендаціях.

Крім основних критеріїв, існує ще 2 додаткових ознаки патології. До них відноситься порушення ковтання і кальцифікація м'язової тканини. Наявність тільки цих двох симптомів не дозволяє достовірно встановити діагноз. Однак при поєднанні цих ознак і 2 основних критеріїв, можна підтвердити, що пацієнт страждає дерматомиозитом. Виявленням цієї патології займається лікар-ревматолог.

Дерматоміозит: симптоми

Лікування проводиться на підставі симптомів хвороби, до яких відносять не тільки характерні клінічні прояви, але і дані аналізів, а також електроміографії. Тільки при повному обстеженні можна виявити всі критерії і виставити діагноз. Їх сукупність дозволяє судити про наявність дерматомиозита. Діагностика включає в себе опитування і огляд пацієнта, а потім - виконання спеціальних досліджень.

В першу чергу фахівець звертає увагу на характерний зовнішній вигляд хворого. Особливо виражений дерматомиозит у дітей. Батьки часто приводять малюків на обстеження в зв'язку з появою лілового набряку навколо очей, появи ділянок лущення на шкірі і почервоніння долонь. У медичній літературі можна знайти безліч фото пацієнтів, адже захворювання має різні прояви.

У загальному аналізі крові спостерігається прискорення ШОЕ, помірна анемія і лейкоцитоз. Це дані вказують на запальний процес, який є в організмі. Одним з головних лабораторних досліджень є біохімічний аналіз крові. При наявності дерматомиозита очікуються наступні зміни:

1. Підвищення рівня гамма-і альфа-2-глобулінів.
2. Поява в крові великої кількості гапто- і міоглобіну.
3. Підвищення рівня сіалових кислот і серомукоида.
4. Збільшення вмісту фібриногену.
5. Підвищення АЛТ, АСТ і ферменту - альдолази.

Всі ці показники свідчать про гострий ураженні м'язової тканини. Крім дослідження біохімічних даних, проводиться імунологічне дослідження. Воно дозволяє підтвердити агресію клітин, які в нормі повинні захищати організм від чужорідних частинок. Ще одним лабораторним дослідженням є гістологія. Вона проводиться досить часто не тільки для діагностики патології, але і для виключення злоякісного процесу. При дерматомиозите відзначається запалення м'язової тканини, фіброз і атрофія волокон. Кальцифікація виявляється за допомогою рентгенологічного дослідження.

Лікування недуги включає в себе ряд заходів, що дозволяють впоратися з аутоімунною агресією або тимчасово зупинити її. Терапія повинна бути заснована на клінічних рекомендаціях, створених фахівцями.

Диференціальна діагностика

Дерматоміозит диференціюють з іншими ураженнями м'язової тканини, а також з системними запальними патологіями сполучної тканини. Слід зазначити, що спадкові патології мускулатури часто виявляються в більш ранньому віці, мають стрімку течію і можуть поєднуватися з різними вадами розвитку. Відрізнити дерматомиозит від інших системних процесів дозволяють діагностичні критерії кожного з подібних захворювань.

Методи лікування патології

Яким чином проводиться лікування дерматоміозиту? Клінічні рекомендації містять інструкції, яким слідують всі ревматологи. Лікування патології починають з гормональної терапії. Використовуються препарати «Метилпреднізолон» і «Гідрокортизон». Якщо і на тлі системного вживання цих медикаментів захворювання прогресує, призначають пульс-терапію. Вона має на увазі застосування гормонів у високих дозах.

При необхідності проводиться цитостатична терапія, спрямована на придушення аутоімунної агресії. З цією метою призначають хіміопрепарати в низьких дозах. Серед них медикаменти «Циклоспорин» і «Метотрексат». Часті загострення служать показанням для проведення сеансів плазмаферезу і ін'єкцій імуноглобуліну.

Профілактичні заходи при дерматомиозите

Заздалегідь діагностувати захворювання неможливо, тому первинна профілактика не розроблена. Для попередження загострень необхідно постійне і прийом гормональних засобів. Щоб поліпшити якість життя, слід відмовитися від можливих шкідливих впливів і займатися лікувальною фізкультурою.

Ми розглянули, що собою представляють симптоми і лікування дерматоміозиту. Фото хворих з проявами цієї недуги також були представлені в огляді.

Дерматоміозит є запальне дифузне захворювання сполучних тканин, гладких і скелетних м'язових волокон, шкіри і внутрішніх органів. Якщо шкірний симптом відсутній, говорять про поліміозиті. Дерматоміозит проявляється у вигляді таких симптомів: слабкість м'язів, лихоманка, головні болі, полиартралгия. Основу діагностики патології становлять біохімічні та лабораторні результати. Ефективний спосіб полегшення або усунення проблем - гормональний, перебіг захворювання хвилеподібний.

Простежується наявність зв'язку між дерматомиозитом з вірусною інфекцією і генетичними факторами. Хронічне виживання мікробів в м'язових тканинах, схожість вірусних і м'язових систем призводить до появи аутоантитіл до м'язів. Точкою запуску освіти дерматомиозита може бути загострення інфекційного вірусу, сильна депресія, переохолодження, алергія, вакцинація, гіпертермія.

У статті розглянемо наступне: дерматомиозит: симптоми і лікування цієї патології, діагностика та причини її розвитку.

Дерматоміозит - системна посилюється патологія, через яку в першу чергу страждають м'язові тканини і шкірний покрив, порушується робота органів, що може супроводжуватися гнійної інфекцією. У чверті пацієнтів шкірні захворювання не спостерігаються. В цьому випадку мають на увазі поліміозит. Дерматоміозит належить до класу запальних нервово-м'язових захворювань. У 25% випадках спостерігається вторинна пухлинна патологія. Захворювання може носити гострий характер прояви, підгострий або бути хронічною формою.

Розвитку дерматомиозита супроводжує продромальний етап, клінічні симптоми і період загострення. Хвороба може проходити з різними проявом запальної активності (від 1 до 3).

причини патології

На сьогоднішній день причина є нерозкритою. Вважається, що головна передумова появи патології полягає в вірусному зараженні, але жодні клінічні і лабораторні дослідження поки не можуть довести це зі 100% вірогідністю. Важливою складовою є аутоімунний процес. 15% розглянутих миопатий пов'язано з онкологічними патологіями, при яких найчастіше мова йде про дерматомиозите.

Захворювання починає проявлятися легкої слабкістю, нездужанням, підвищеною температурою тіла, втратою ваги і апетиту, захворюванням шкірного покриву з наступним збільшенням недуги в області стегон і плечей. Дерматоміозит може протікати повільно, протягом декількох місяців, або відразу прийняти гостру форму, що найчастіше відбувається у молодого покоління.

Фактори ризику

Дерматоміозит найчастіше наздоганяє жінок, Ніж чоловіків.

Таблиця. Розподіл 150 пацієнтів з дерматомиозитом (поліміозитом) по клінічних групах і підлозі.

Більшість жінок хворіють в віці від 40 до 60 років, діти - в 5-15 річному віці.

Найчастіше страждають люди, робота яких пов'язана з токсичним впливом шкідливих речовин.

Хвороба супроводжується гострими або хронічними вірусними і бактеріальними інфекціями.

Ендокринні хвороби. Збій функціонування щитовидної залози.

Гормональний збій, клімакс, період вагітності.

постійне перебування під палючими сонячними променями або ж, навпаки, довгий перебування на холоді.

симптоми патології

Клініка захворювання має поступове становлення. По початку дерматомиозита можна виявити наростаючу слабкість м'язових тканин, яка може посилюватися протягом декількох років. Гостре розвиток не особливо властиво дерматоміозиту. Основним симптомів можуть супроводжувати роздратування на шкірі, синдром Рейно.

Спостерігається слабкість в шиї, руках, що може перешкоджати виконанню щоденної роботи. При більш запущених формах захворювання хворим важко дається встати з ліжка, тримати у висячому положенні голову, важко самостійно ходити.

Поразка м'язів горла, верхніх травних каналів призводить до нечітко поставленої мови, труднощів під час ковтання і проходження їжі. Порушення діафрагми і міжреберних тканин призводить до збоїв в роботі легенів і розвитку пневмонії. Характерна особливість дерматомиозита полягає в зараженні шкірного покриву. Виявляється набряклість обличчя, висип на щоках, в районі носогубних складок, грудей, лопаток.

Найбільш часто спостерігається симптом Готтрона, який проявляється лущенням шкіри на руках, червоними плямами на долонях, ламкими і шаруються нігтьовими пластинами. Природний симптом дерматомиозита - зміна пігментації і депігментації на шкірі, що супроводжується сухістю, атрофією і гіперкератозом.

У слизовій оболонці відбуваються процеси стоматиту і кон'юнктивіту, проявляється набряклість. Іноді можна виявити захворювання суглобів плечей, ліктів, кистей, колін і голеностопа. Ювенільний дерматоміозит супроводжується внутрім'язовим і внутрішньошкірним Кальцифікати в області плечей, таза і сідниць. Кальцинати провокують утворення виразок на шкірному покриві і вихід кальцієвих відкладень.

Системні симптоми патології зачіпають роботу:

• серця, приводячи до міокардиту і міокардіофіброз;
• легких, що викликає пневмосклероз і пневмонію:
• Шлунково-кишкового тракту, провокуючи гепатомегалию і дисфагію;
• нервової системи;
• ендокринних залоз, що провокує порушення роботи статевих залоз і наднирників;
• нирок, викликаючи гломерулонфріт.

Дерматоміозит починає проявлятися з звичайних, на перший погляд несерйозних проблем, таких як: слабкість, втрата апетиту і ваги, підвищена температура, поява незначною висипки на шкірі. Поступово хвороба починає прогресувати і купувати більш серйозні форми прояву. Патологія може протікати повільно і затягнутися на кілька місяців або прийняти гостру форму, яка зазвичай зустрічається у людей в молодості.

Серед симптомів можна виділити наступні.

1. Підшкірний кальциноз - в більшості випадках зустрічається у дітей.
2. Антісінтетазний синдром. Виявляється гострої лихоманкою, захворюванням легень і симетричністю артриту. Як правило, при такому симптомі в крові виявляють антитіл до Jo-1. Патологія активно проявляється навесні.

Таблиця. Варіанти ураження шкіри при дерматомиозите.

діагностика дерматомиозита

• лабораторні фактори;
• м'язова біопсія.

Поліміозит варто запідозрити при виявленні у хворого проксимальної м'язової слабкості, прояві без заснованих больових відчуттів в м'язах. Точність діагностування захворювання стає вище, якщо можна підтвердити наявність наступних проблем:

• проксимальная слабкість м'язових тканин;
• шкірний висип;
• надмірна робота ферментів м'язів. При відсутності надмірної кількості креатинкінази варто провести обстеження на підвищення альдолази або амінотрансферази, які в порівнянні з Креатинкінази не так специфічні;
• порушення в м'язових тканинах, які можна виявити, зробивши МРТ і електроміографію;
• порушення, виявлені при м'язової біопсії.

Біопсія м'язів допоможе ліквідувати клінічно схожі прояви, в тому числі міозит і рабдоміоліз, який викликаний вірусним зараженням. Наявні порушення, виявлені під час гістологічного дослідження, можуть носити різний характер, але загальним для них є: місця дегенерації і регенерації м'язових тканин, запальні реакції.
Перш ніж приступити до лікування, варто переконатися в точності діагнозу. Це можна зробити за допомогою гістологічної верифікації. Проводять з метою виключити хоч найменшу ймовірність наявності інших патологій м'язів. Щоб підвищити ступінь поінформованості гістологічного дослідження, біоптат потрібно взяти з м'язи, відповідної якомога більшій переліку ознак:

• слабкість на момент клінічних досліджень;
• зміни, отримані при електроміографії;
• виявлення запальних реакцій після проведення МРТ.

За допомогою клінічних досліджень, можна переконатися, чи, навпаки, спростувати ймовірність наявності хвороби, дати оцінку ступеня його ускладнення, простежити перехресні порушення. Варто виявити аутоантитіл. Імовірність виявлення аутоантитіл дорівнює 75%. Більш повне дослідження антинуклеарних антитіл дуже важливо при виявленні перехресних ускладнень, які властиві для інших аутоімунних патологій. Приблизно у 25% пацієнтів присутні міозітспеціфіскіе аутоантитіла. До сих пір не відомо, який зв'язок присутній між антитілами і патогенезом.

Зверніть увагу! Тимчасове спостереження за активністю креатинкінази дає хороші результати для моніторингу захворювання. При гострій м'язової атрофії діяльність ферменту може зберігати нормальні показники, незважаючи на активність миозита. Інформація, отримана в ході МРТ, завищені показники роботи креатинкінази і біопсії м'язів допомагають визначити міопатію і поліміозит.

Лікарі часто наполягають на проведенні онкоскринінгу, оскільки дерматомиозит може спостерігатися при злоякісних пухлинах

Деякими закладами охорони органами настійно рекомендується провести скринінгове обстеження хворим у віці 40 і більше років, мають дерматоміозит, і пацієнтам старше 60 років з поліміозитом. Як правило, у людей такий вікової категорії з наявними захворюваннями, дуже часто виявляють злоякісні пухлини.

Скринінг на увазі під собою фізичне обстеження, що включає:

• огляд таза, молочних залоз і прямої кишки;
• лабораторний і біохімічний аналіз крові;
• мамографія;
• аналіз сечі;
• рентгенографія грудного відділу;
• інші дослідження.

Важливо! Необхідність додаткового обстеження призначається на основі відомостей анамнезу і фізикальних даних. Іноді прописують КТ таза і грудного відділу. Хворі молодого віку, яким не характерні клінічні симптоми злоякісних утворень, в скринінгу не потребують.

можливі ускладнення

1. Утруднення процесу ковтання. Поразка шлункових м'язів.
2. Захворювання дихальних шляхів, поява задишки через ураження грудних м'язів, що в гіршому випадку може привести до зупинки дихання.
3. Аспіраційна пневмонія. За рахунок того, що процес ковтання порушений, то що міститься в шлунку, на вдиху може потрапляти в дихальні органи, що спровокує появу пневмонії.
4. Кальцієві відкладення. Кальцій може відкладатися в шкірному покриві, м'язових і сполучних тканинах.
5. Серцево-судинні захворювання. Міокардит, аритмія і серцева недостатність.
6. Судинні захворювання. Біла шкіра на пальцях і носі під час холоду свідчить про синдром Рейно.
7. Проблема нирок. Поява ниркової недостатності.
8. Висока ймовірність появи онкопатології.

лікування захворювання

У багатьох випадках прописують імунодепресанти. Рухові процеси повинні бути помірними до уповільнення запального процесу. На початкових стадіях лікування рекомендується застосовувати глюкокортикоїди. Дорослим, у яких хвороба протікає в гострій формі, прописують 50 мг преднізону всередину раз на добу. Постійне відстеження активності креатинкінази вважається ефективним показником лікування: у більшої кількості хворих через 2-3 місяці спостерігається її зниження або досягнення допустимих норм з подальшим підвищенням сили м'язів.

Коли активність ферменту стабілізувалася, кількість застосовуваного преднизона зменшують. Якщо дію ферментів посилюється, доза знову підвищується. Якщо досягнуто повне одужання, засіб поступово виводять з режиму пацієнта під найсуворішим наглядом його подальшого стану. Але в більшості випадках хворі дорослого віку потребують тривалому лікуванні за допомогою преднізону. Для дітей призначається 40-50 мг доза на добу. Припинення застосування препарату дітьми допускається після ремісії.

Бувають випадки, коли у хворих, які протягом тривалого часу вживають велику дозу глюкокортикоїду, в результаті появи стероидной міопатії підвищується слабкість.

При невідповідну реакцію на терапію цим препаратом і при появі гормональної міопатії або інших проблем, потрібно зменшити кількість застосовуваного ліки або відмовитися від преднізолону. У цьому випадку варто розглянути лікування імунодепресантами. Багато фахівців прописують комбіноване лікування на початкових етапах терапії.
Деякі хворі приймають один метотрексат протягом 5 і більше років. Терапія внутрішньовенними препаратами може принести результат пацієнтам, які не сприймають медикаментозне лікування. Але їх чимала ціна не дає змоги організувати порівняльні дослідження. Міозит, схожий зі злоякісним утворенням найчастіше відрізняється більшою рефрактерностью по відношенню до кортикостероїдів. Міозит, схожий з пухлиною, може вщухнути, якщо її видалити.

Важливо! Пацієнти, які мають аутоімунне захворювання, мають більшу схильність до появи атеросклерозу, тому повинні перебувати під регулярним наглядом. Постійне і довге лікування вимагає від хворих профілактики остеопорозу.

Необхідний догляд за пацієнтами

1. Спальне місце людини, що має дерматомиозит, має бути комфортним, м'яким і зберігати тепло. Уражені суглоби повинні бути огороджені від можливих мікротравм.
2. За лікарському призначенням накласти на суглоби теплий компрес.
3. Потрібно постійно контролювати прийом лікарських препаратів хворим, нагадувати про необхідність їх прийому, стежити за дотриманням дозування. Відстежувати можливі відхилення від звичного стану і проявляються ускладнення під час лікування.
4. Контроль гігієни хворого. За необхідності, надавати допомогу під час зміни постільної та особистого білизни, прийому ванни. Якщо простежуються болю в суглобах і м'язах, надмірна слабкість, хворий не в силах один виконати ці прості дії.
5. Харчування хворого повинне містити в собі необхідні вітаміни, особливо вітаміни B, C і D, і не включати багато жирних кислот. Варто зменшити застосування кухонної солі. Їжа повинна бути досить калорійною і добре засвоюваній шлунком, раціон - збалансованим.
6. Регулярне виконання лікувальної гімнастики. Фізичні вправи повинні бути спрямовані на роботу з ураженими м'язами і суглобами, окремими групами м'язів. При виявленні дерматомиозита варто виконувати спеціальні гімнастичні вправи для м'язів обличчя. Під час вправ відбуваються активні і пасивні навантаження на всі суглоби. Проведення лікувальних процедур повинно відбуватися на момент слабкої активності імунозапальних процесів при повному спостереженні стану пацієнта.
7. З урахуванням того, що лікування вимагає чималого часу, є ймовірність появи різних ускладнень від використовуваних лікарських засобів (особливо при застосуванні цитостатика і глюкокортикостероїду). Варто приділити особливу увагу постійним бесід з хворим, в ході яких варто доносити необхідний сенс здійснюваної терапії, переконуючи хворого проявляти більше терпимості і стриманості, направляючи на позитивні думки і заряджаючи хорошими емоціями. Не менш важливо розмовляти з родиною хворого. Варто ввести їх в курс справи і висвітлити суть і нюанси захворювання, встановлений курс лікування, ознайомити з можливими ускладненнями і переконати їх бути терпимими при наданні хворому необхідної допомоги та підтримки.
8. Варто надати допомогу хворому при оптимальній організації його дня, продумати його робочий час і періоди відпочинку. Від нічної роботи краще відмовитися, мінімізувати фізичні навантаження і захистити від емоційних сплесків.

Профілактика і прогноз дерматомиозита

При важких і запущених формах захворювання ризик летального результату в перші пару років розвитку патології наближений до 30-40% всіх випадків, особливо в результаті захворювання дихальних шляхів і крововиливи шлунка. При всій тяжкості захворювання з'являються контрактури і поступово віднімаються кінцівки, що в подальшому закінчується тим, що хворий стає інвалідом. Своєчасне надання допомоги і встановлення терапевтичного курсу допоможе запобігти розвитку хвороби і поліпшити подальший прогноз.

Неспецифічні способи профілактики дерматоміозиту включають: спостереження у ревматолога, контроль прийому лікарських засобів.

Хворих варто уникати причин, які провокують загострення захворювання, а саме: тривалого перебування на сонці і холоді, застуд, абортів, депресій, постійного контакту з хімічними препаратами, прийом ліків, на які є алергія.

Жінки повинні узгоджувати вагітність з ревматологом.

Важливу роль відіграє своєчасне виявлення і лікування злоякісних утворень.

підводимо підсумки

Дерматоміозит - вкрай неприємне захворювання, позбутися від якого не дуже просто. Однак чим раніше хворий звернутися за допомогою і почне терапію, тим легше для нього пройде ця хвороба і тим швидше він зможе знову жити повним життям.