Практично кожна людина час від часу хворіє на застуду або навіть підхоплює вірусну інфекцію серйозніше, проходить вакцинацію. Але через деякий час після одужання починає здаватися, що симптоми повертаються - хворий відчуває занепад сил, ломоту в суглобах, підвищення температури. Небезпека в тому, що це може бути ознаками серйозного недуги - синдрому Гієна-Барре, часом приводить до повного паралічу і смерті. Що ж це за захворювання і як від нього вберегтися?

Загальні відомості

Синдромом Гієна-Барре називають носить аутоімунний характер ураження периферичної нервової системи, при якому може швидко розвинутися м'язова слабкість, минуща в параліч. Часто він стає причиною гострого млявого тетрапарез, при якому знижується рухова активність нижніх і верхніх кінцівок. У МКБ-10 синдром Гієна-Барре позначається кодом G61.0 і входить до групи запальних полиневропатий.

Синдромом Гієна-Барре називають носить аутоімунний характер ураження периферичної нервової системи

Існує два види класифікації СГБ - за формою захворювання і за ступенем його тяжкості. За першим показником виділяють такі типи синдрому:

• ОВДП, зване також гострої запальної демієлінізуючою поліневропатією. Це найбільш поширена форма - нею страждає від 65 до 90% хворих;
• гострі аксогональние невропатії моторного або моторно-сенсорного характеру вражають від 5 до 20% пацієнтів. Позначаються в медичній практиці ОМАН і ОМСАН відповідно;
• 2-3% хворіють синдромом Міллера-Фішера, приблизно стільки ж людей мають парагенетіческуюю форму СГБ;
• менше 1% припадає на такі типи, як сенсорний, фарингіт-цервіко-брахіального і парапаретіческій.

За ступенем тяжкості можна виділити наступні категорії:

• Легку, при якій пацієнт не відчуває труднощів у самообслуговуванні. М'язова слабкість майже не виражена, людина сама ходить.
• Середню - хворий не може без додаткової допомоги пройти 5 метрів, у нього порушені рухові функції, швидко настає втома.
• Важку - пацієнт більше не здатний переміщатися, часто не може самостійно приймати їжу і вимагає постійного догляду.
• Вкрай важку, коли людина потребує підтримує життєзабезпеченні.

Перебіг синдрому Гієна-Барре ділиться на кілька стадій розвитку:

• на першій, тривалістю 1-4 тижні, симптоми наростають, поки не настане гострий період;
• на другий захворювання протікає рівно, пацієнт в такому стані проводить до 4 тижнів;
• відновний період - найдовший, може розтягнутися на кілька років. Людина в цей час приходить в норму і може навіть повністю вилікуватися.

Синдром Гієна-Барре можна вилікувати

Причини появи синдрому Гієна-Барре

Достовірних відомостей про те, чому з'являється ця недуга, до сих пір немає. У сучасній медицині вважається, що до захворювання призводять наслідки перенесених інфекцій, в тому числі респіраторних, цитомегаловірусних, герпетичних, а також людина може захворіти через попереднього мононуклеозу і ентериту. Пояснюють лікарі це тим, що імунні клітини плутають заражені вірусами тканини з нервовими закінченнями і прагне їх знищити.

Рідше поява синдрому приписують перенесеним травм (особливо черепно-мозковою), ускладнень після операцій, впливу системної вовчака, злоякісних пухлин або ВІЛ.

Ще одну групу ризику становлять люди зі спадковою схильністю. Якщо під час вашої сім'ї були хворі синдромом, то краще побережіть себе - уникайте інфекцій і травм.

Можливі й інші причини, але куди важливіше не визначити, звідки хвороба прийшла, а помітити її перші прояви і почати лікування вчасно.

Симптоми синдрому Гієна-Барре

Виявити перші прояви СГБ непросто, спочатку вони досить схожі з ознаками гострих інфекційних захворювань. Специфічні показники виявляються тільки на більш пізніх стадіях. Зазвичай до початкових симптомів синдрому Гієна-Барре відносять такі:

• температура піднімається різко до дуже високої, іноді субфебрильною;
• на кінчиках Палац відчуваються мурашки і поколювання;

Один із симптомів захворювання - це різкий стрибок температури

• пацієнт відчуває біль в м'язах;
• згодом виявляється слабкість, хворий втрачає сили.

Як тільки ви побачите ці симптоми або у себе, або у кого-то зі своїх близьких, негайно звертайтеся до лікаря. Кожна втрачена хвилина збільшує ризик розвитку паралічу і навіть смертельного результату.

Ускладнення, пов'язані з синдромом Гієна-Барре

Захворювання має величезний вплив на роботу людського організму. Його перебіг може бути пов'язано з такими порушеннями життєдіяльності:

• складності з диханням і викликаний ними недолік кисню;
• болю і оніміння в різних частинах тіла;
• розлади в роботі кишечника та сечостатевої системи, спричинені ослабленням гладких м'язів;
• утворення великої кількості тромбів;
• проблеми з серцем і коливання артеріального тиску;
• у лежачих хворих з'являються пролежні.

До кожного з ускладнень повинно застосовуватися симптоматичне лікування, спрямоване на поліпшення стану пацієнта і приведення організму в норму.

Можуть з'явитися коливання артеріального тиску

Прояви синдрому Гієна-Барре у дітей

До розвитку СГБ більш схильні дорослі, особливо після сорока років. У дітей він зустрічається набагато рідше, але характеризується тією ж симптоматикою, що доповнюється паралічем очей, відсутністю деяких рефлексів і неузгодженою роботою м'язів. Синдром Гієна-Барре у дітей часто не викликає підвищення температури, що ускладнює постановку діагнозу і призводить до появи ускладнень.

Діагностика синдрому Гієна-Барре

В першу чергу лікар збирає повний анамнез захворювання, при цьому звертає увагу як на наявність або відсутність викликають недуга причин, так і на виявлення симптоми - швидкість їх прояву, наявність болів і слабкості, порушення чутливості.

Наступний етап - фізикальне обстеження - повинен дати відповіді на питання про ясність свідомості хворого, відсутності або зниженні рефлексів, наявність болів, вегетативних проблем. Поразки повинні бути симетричними і посилюватися з часом.

На третьому етапі проводяться лабораторні дослідження. Хворий здає кров на біохімічний аналіз, а також на присутність аутоантитіл і антитіл до перенесених захворювань. Часто призначають люмбальна пункція для загального аналізу спинномозкової рідини.

Хворому потрібно здати кров на біохімічний аналіз

Клінічні рекомендації при визначенні синдрому Гієна-Барре передбачають проведення інструментальної діагностики. Хворому можуть призначити електроміографію, яка ніколи швидкість руху сигналу по нервах, і нейрофизиологическое дослідження. У його ході перевіряється робота довгих нервів (чутливих і рухових) на руках і ногах. Обстеженню піддається не менше чотирьох і тих, і інших. Результати двох методик зіставляються, приймається рішення про постановку діагнозу.

Лікування синдрому Гієна-Барре

Виділяють дві різні системи терапії, відмінно доповнюють один одного - симптоматична і специфічна. Перша полягає в знятті наслідків захворювання для організму - допомоги травленню, догляду за тілом і очима, підтримки дихання, контролем роботи серця. Така турбота повинна вберегти пацієнта від подальшого погіршення стану і прояву ускладнень.

Специфічна терапія повинна допомогти хворому повернутися в нормальний вигляд. Виділяють кілька методів:

1. Лікування синдрому Гієна-Барре введенням в вену імуноглобуліну. Особливо цей препарат важливий для тих пацієнтів, які не можуть ходити.
2. Прискорити відновлення при середній і тяжкого ступеня хвороби може плазмоферез. Для легкої форми він не актуальний. Видалення великої кількості плазми сприяє нормалізації функцій імунітету.

Важливий нюанс - ні в якому разі не слід поєднувати обидва види терапії для одночасного використання, так як це може дати непередбачувані і небезпечні результати.

Плазмаферез при лікуванні синдрому Гієна-Барре

Відновлення після СГБ

Синдром Гієна-Барре заподіює шкоду як нервових закінченнях, так і інших тканин організму. Хворий часто потребує комплексної реабілітації, належної відновити рухову активність і необхідні уміння в побуті. Для цього зазвичай використовується масаж, електрофорез, розслаблюючі ванни, контрастний душ для підняття м'язового тонусу, фізіотерапія, лікувальна гімнастика і багато іншого. Все це дасть пацієнтові можливість повернутися до повноцінного життя і більше не згадувати про синдром.

Профілактика повернення синдрому

Особливих методик, здатних уберегти від рецидиву СГБ, немає. Але виконуючи нескладні рекомендації, можна хоча б зробити ризик захворювання менше:

• відмовтеся від вакцинації хоча б на півроку;
• не відвідувати країни, в яких зареєстровані спалахи вірусу Зика або інших небезпечних інфекцій;
• навідуйтеся регулярно до фахівців-неврологів і реабілітологам в клініці;
• може бути оформлена тимчасова інвалідність для зниження можливих навантажень на роботі.

Прогноз на майбутнє

Смертність при СГБ досить невисока - всього до 5%. Викликається вона найважчими проявами синдрому - ослабленням дихання, знерухомленням і пов'язаними з ними ускладненнями - пневмонією, легеневої емболії і сепсисом. Чим старше пацієнт, тим вище шанс його смерті.

Більшість людей - близько 85%, повністю одужають і повернуться до повноцінного життя. Причому тільки у деяких з них хвороба повториться, інші залишать її в минулому назавжди.

ВООЗ про синдром

Всесвітня організація охорони здоров'я вживає низку заходів для зниження захворюваності і підвищення кількості вилікувалися. Вона покращує нагляд за епідеміями вірусних інфекцій, зокрема Зика, складає рекомендації по терапії, підтримує програми з дослідження СГБ у всьому світі.

Синдром Гієна-Барре - важке захворювання, але навіть якщо його діагностували у вас, не варто впадати у відчай. Своєчасна діагностика і комплексне лікування швидко поставлять вас на ноги в прямому і переносному сенсі. Радійте життю, будьте здорові і бережіть себе.

Синдром Гієна-Барре - це одне з найважчих неврологічних захворювань, яке у кожного третього пацієнта в період розпалу хвороби вимагає лікування у відділенні реанімації. Терміном позначається швидко прогресуюча нейропатія, що характеризується млявими паралічами в симетричних м'язах кінцівок з чутливими і вегетативними порушеннями. Стан розвивається гостро, зазвичай після перенесених застуд та інших інфекцій. Однак при адекватному лікуванні можливе повне відновлення.

причини

Хвороба Гієна-Барре прийнято відносити до аутоімунних захворювань. Впоравшись з інфекцією, імунна система людини не розпізнає цього і починає атакувати власний організм, зокрема нервову тканину. Клітини імунної системи виробляють антитіла, які призводять до демієлінізації, тобто до пошкодження мієлінової оболонки нервів. В результаті аутоімунних процесів можуть пошкоджуватися також і аксони - відростки, які беруть участь в іннервації м'язів і внутрішніх органів.

Перші ознаки захворювання фіксуються через одну - три тижні після таких інфекційних захворювань як:

• Вірусний ентерит.
• Респіраторні інфекції (ГРВІ).
• Цитомегаловірусна інфекція.
• Інфекційний мононуклеоз.

Значно рідше ознаки розвитку синдрому з'являються після:

• Операцій.
• Травм.
• При системний червоний вовчак.
• У носіїв ВІЛ.
• При злоякісних новоутвореннях.

У проведених медичних дослідженнях не була підтверджена зв'язок виникнення синдрому Гієна-Барре з вакцинацією проти грипу.

види

Синдром Гієна-Барре прийнято поділяти на два види - демієлінізуючий і аксональний, частіше зустрічається перший варіант ураження периферичних нервів.

• Демієлінізуючий. У патологічний процес включаються тільки мієлінові оболонки, руйнування циліндрів аксонів не виявляється. Це призводить до уповільнення швидкості проведення імпульсів, що провокує розвиток оборотних паралічів. Патологічні зміни зачіпають переднє, рідше задні корінці спинного мозку, можливі ураження і інших ділянок центральної нервової системи. Демієлінізуючий вид вважається класичним варіантом синдрому.
• При аксональне варіанті уражаються і осьові циліндри аксонів, що призводить до розвитку важких парезів і паралічів. Аксональний вид поліневропатії вважається більш важким, після нього рухові функції не відновлюються до кінця.

Синдром Гієна-Барре протікає з самообмеженням розвитку аутоімунних процесів. Це означає, що рано чи пізно імунні клітини припиняють свою атаку і організм починає відновлюватися навіть при відсутності специфічного лікування.

Однак в будь-якому випадку пацієнту потрібен нагляд лікарів і, можливо, інтенсивний курс підтримуючої терапії - вентиляція легенів, зондове харчування, профілактика вторинного інфекційного зараження і ін.

симптоми

Якщо після перенесеної інфекції людина не відчуває себе видужалою, а зауважує наступні симптоми:

• субфебрильна температура ;.
• поколювання і "мурашки" в кінчиках пальців;
• м'язові болі різної локалізації;
• наростаюча слабкість

Це привід негайно звернутися до лікаря. Захворювання зазвичай розвивається швидко і часу втрачати не можна.

До перших симптомів захворювання відносять:

• Наростаючий за кілька днів тетрапарез - слабкість в нижніх і верхніх кінцівках. Тетрапарез зазвичай симетричний, при огляді виявляються мляві сухожильні рефлекси і низький тонус м'язів.
• У перші дні відзначається слабкість тільки в ногах - хвора людина помічає, що йому важче дається підйом по сходах.
• Може турбувати мерзлякуватість кінцівок, а також пітливість.

Чутливі порушення протікають зі зниженням або підвищенням чутливості в дистальних відділах рук і ніг. У патологічний процес можу залучатися м'язи шиї, дихальна мускулатура, рідше м'язи очей.

При важкому ураженні спостерігається порушення функції ковтання і дихання, пацієнт з подібною симптоматикою потребує інтенсивної терапії, аж до інтубації трахеї. Максимальний розвиток всіх ознак спостерігається на третьому тижні захворювання. При деяких формах розвитку хвороби виявляється і атипова симптоматика:

• Підвищення артеріального тиску.
• Аритмії.
• Затримка сечі.
• Парези м'язів обличчя.

Вегетативні порушення можуть призвести до тяжких аритмій і зупинці серцевої діяльності, що нерідко є основною причиною смертельного результату.

Наростання симптоматики спостерігається протягом двох тижнів, потім захворювання переходить в вазу стабілізації, триваючу до 4 тижнів. Фаза відновлення триває в середньому від одного до двох місяців, у деяких хворих досягти нормалізації функцій вдається тільки через один - два роки.

Запідозрити захворювання можна вже при расспросе і огляді хворого. Для синдрому Гієна-Барре характерно симетричне ураження кінцівок і збереження функції тазових органів. Зрозуміло, є і нетипові ознаки хвороби, тому для диференціальної діагностики необхідно провести ряд досліджень.

• Електроміографія - визначення швидкості проходження імпульсу по нервових волокнах.
• Спинномозкова пункція дозволяє виявити білок в лікворі. Його зміст збільшується через тиждень від початку захворювання і досягає свого піку до кінця першого місяця хвороби.
• ЕГК дозволяє виявити аритмії.
• В аналізах крові зростає ШОЕ і кількість лейкоцитів без інших ознак інфекції.

На користь підтвердження діагнозу каже швидкість наростання симптоматики (максимум 4 тижнів) і відновний період триває до двох місяців. Захворювання необхідно диференціювати з:

• Пухлиною спинного мозку.
• Поліомієлітом.
• Ботулізм.
• Дифтерійній поліневропатією.
• Інтоксикаціями солями важких металів.

Від правильної та ранньої діагностики в багатьох випадках залежить і результат захворювання.

лікування

Лікування синдрому Гієна-Барре підрозділяється на два взаємодоповнюючих види: неспецифічну і специфічну терапію. Лікування пацієнтів при гострому розвитку симптоматики, порушення функції дихання, важких серцевих аритміях починають з неспецифічної терапії. Пацієнта поміщають у відділення реанімації та інтенсивної терапії. У фазі наростання симптоматики проводять постійний моніторинг функції дихання та серцевої діяльності.

До специфічної терапії відноситься введення імуноглобуліну та плазмаферез.

• Імуноглобулін призначається внутрішньовенно. Це особливо необхідно тим хворим, які не можуть пересуватися без сторонньої допомоги, з утрудненням ковтання і дихання.
• Плазмаферез призначається при середній і тяжкого ступеня хвороби. Його використання значно прискорює терміни відновлення і попереджає розвиток залишкових явищ. При легкому перебігу захворювання плазмаферез не використовується.
• При аритміях, підвищенні артеріального тиску та інших вегетативних розладах використовується симптоматична терапія.

При паралічі проводять профілактику пролежнів, пневмоній, для чого хворого перевертають, обробляють тіло, проводять масаж.

В період реабілітації необхідно використовувати комплекси фізичних вправ, фізіотерапію, курси масажу. При порушенні мови необхідні заняття з логопедом.

профілактика

Специфічної профілактики захворювання не існує. Лікарі можуть тільки порекомендувати лікувати все інфекційні захворювання на самому початку їх розвитку, це зменшить негативний вплив збудників хвороби на нервову систему.

Хворим з перенесеним синдромом Гієна-Барре необхідно утримуватися від будь-якої вакцинації як мінімум півроку. Рецидив захворювання може статися і після будь-якої іншої інфекційної хвороби, тому необхідно уникати можливих місць зараження.

прогноз

Майже в 80% випадків втрачені функції повністю відновлюються, у частини хворих можуть спостерігатися незначні рухові порушення. Приблизно в 3% випадків хворі стають інвалідами. Смертність обумовлена \u200b\u200bвідсутністю адекватної терапії при розвитку аритмій і серцевої недостатності, тому всі хворі з синдромом повинні в розпал хвороби перебувати під контролем медпрацівників.

Синдром Гієна - Барре - захворювання, при якому руйнується оболонка нервових волокон (мієлін), що призводить до порушення рухів, розладів чутливості. Зазвичай розвивається через деякий час після перенесеної інфекції.

Мієлін - це спеціальна оболонка нервових волокон, яка необхідна для проведення нервових імпульсів. При синдромі Гієна - Барре вона руйнується власною імунною системою організму. У нормі імунна система виявляє і знищує чужорідні об'єкти (наприклад, збудників інфекційних захворювань), але в деяких випадках вона починає боротися з рідними клітинами. В результаті пошкодження мієлінової оболонки виникають прояви захворювання: зниження сили в м'язах, поколювання в кінцівках та ін. Більшості пацієнтів потрібна госпіталізація.

Своєчасно розпочате лікування дозволяє досягти повного одужання, хоча у деяких людей може залишатися слабкість в м'язах, відчуття оніміння.

Синоніми російські

Гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия, гострий полірадікуліт.

Синонімианглійські

Guillain-Barre syndrome, Acute Idiopathic Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy.

симптоми

• Зниження сили в м'язах, поколювання - спочатку в ногах, потім в верхніх відділах тіла
• Інтенсивний біль в області плечового пояса, спини, стегон
• Порушення жування, ковтання, вимовляння звуків, міміки обличчя в результаті зниження сили м'язів, що виконують ці функції
• Частішання або вповільнення ритму серцевих скорочень
• Підвищення або зниження артеріального тиску
• Дихальні порушення, при наростанні яких може знадобитися штучна вентиляція легенів (проводиться спеціальним апаратом, коли самостійне дихання неефективно)
• затримка сечі
• запори

Загальна інформація про захворювання

Синдром Гієна - Барре - захворювання, при якому руйнується миелиновая оболонка нервів, в результаті чого порушується проведення нервових імпульсів і знижується сила в м'язах.

Точні причини виникнення захворювання невідомі. У більшості випадків симптоми з'являються через 1-3 тижні після перенесеної гострої інфекції органів дихальної системи, шлунково-кишкових інфекцій.

Дані інфекції можуть бути викликані цими та іншими збудниками:

• кампілобактеріями - містяться в м'ясі заражених птахів і викликають шлунково-кишкову інфекцію при попаданні в організм людини з їжею;
• вірусом грипу;
• вірусом Епштейна - Барр (збудником інфекційного мононуклеозу);
• микоплазмой - може викликати запалення легенів у людей, заражених вірусом імунодефіциту (ВІЛ).

Також пусковим фактором розвитку захворювання можуть бути вакцинації, оперативні втручання.

Важливу роль відіграють і аутоімунні механізми. Імунна система бореться з чужорідними об'єктами, які потрапляють в організм. У відповідь на інфекцію виробляються спеціальні білкові частинки - антитіла. Вони виявляють і знешкоджують різні інфекції, віруси. На думку дослідників, при синдромі Гієна - Барре антитіла не тільки руйнують збудників інфекції, а й ушкоджують оболонку нервових клітин, це можливо через схожість в молекулярній структурі даних об'єктів.

Мієлінова оболонка покриває нервові волокна і забезпечує певну швидкість проведення нервових імпульсів між головним мозком і різними структурами організму. Порушення проходження нервових імпульсів до м'язових волокон призводить до зниження сили в м'язах. Також уражаються нервові волокна автономної нервової системи (яка регулює діяльність внутрішніх органів). При цьому може порушуватися робота серцево-судинної системи, змінюватися ритм серця, артеріальний тиск і ін.

При важких формах захворювання можливі наступні ускладнення.

• Порушення дихання. Виникає в результаті слабкості або паралічу (повна відсутність здатності до руху) дихальної мускулатури і загрожує життю пацієнта. У випадках коли самостійне дихання неефективно, проводиться штучна вентиляція легенів (за допомогою спеціального апарату).
• Порушення в роботі серцево-судинної системи.
• Тривала обездвиженность. Підвищує ризик тромбоемболії (закупорка судин тромбами, що призводить до порушення кровообігу).
• Пролежні - омертвілі шкірні покриви, що пролягають нижче м'які тканини, які виникають при тривалій знерухомлених пацієнтів внаслідок порушення кровопостачання.

Захворювання розвивається протягом декількох тижнів, а на відновлення втрачених функцій може знадобитися кілька місяців. У більшості випадків відбувається повне одужання.

Хто в групі ризику?

• Особи молодого та похилого віку.
• Пацієнти з деякими видами інфекційних захворювань.
• Перенесли хірургічні втручання.

діагностика

Діагностика синдрому Гієна - Барре досить складна, так як немає специфічних досліджень, що дозволяють виявити його. При цьому діагностика заснована на аналізі клінічних проявів, вивченні історії захворювання, аналізах для виключення інших захворювань нервової системи.

Велике значення має лабораторна діагностика.

• Білок загальний в лікворі. Спинномозкова рідина (ліквор) омиває головний і спинний мозок. Різні захворювання нервової системи викликають певні зміни в її складі. При синдромі Гієна - Барре рівень білка в лікворі підвищується.

Для виключення інших захворювань може знадобитися проведення наступних лабораторних досліджень:

• . Дозволяє визначити кількість формених елементів в крові:,. Зниження кількості еритроцитів і можливо при, підвищення рівня лейкоцитів - при різних запальних процесах.
• . Даний показник відхиляється від норми при різних захворювання, зокрема підвищується при запальних процесах в організмі.
• . При недостатній кількості в організмі вітаміну B 12, може розвиватися анемія, порушення в роботі нервової системи. Деякі симптоми ураження нервової системи при B 12 дефіцитної анемії схожі з проявами синдрому Гієна - Барре.
• Виявлення важких металів в сечі. Накопичення важких металів (наприклад, свинцю) в організмі сприяє ураження нервової системи і розвитку поліневропатії (ураження різних нервів).

Інші дослідження:

• Електроміографія. Дозволяє зафіксувати електричні імпульси, які надходять по нервах до м'язів. За їх інтенсивності оцінюють провідність нервових волокон, для цього на досліджувану м'яз накладаються спеціальні електроди. Дослідження проводиться в спокійному стані і при скороченні м'яза.

додаткові дослідження

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Метод діагностики, заснований на дії магнітного поля на організм людини. Після обробки отриманих сигналів виходять пошарові зображення внутрішніх структур організму. Дозволяє виключити наявність інших захворювань нервової системи (наприклад, об'ємних утворень).

лікування

Лікування захворювання консервативне. Застосовуються різні препарати для усунення окремих проявів захворювання, боротьби з ускладненнями синдрому Гієна - Барре.

Найбільш ефективними є такі методики:

• Плазмаферез. У пацієнта береться кров, яка поділяється на рідку частину (плазму) і частина, яка містить клітини крові (еритроцити, лейкоцити, тромбоцити). Клітини крові потім повертаються в організм людини, а рідка частина видаляється. Цим досягається своєрідне очищення крові від антитіл, які можуть руйнувати миелиновую оболонку нервів.
• Введення імуноглобуліну внутрішньовенно. Імуноглобулін містить антитіла від здорових донорів крові. Вони блокують руйнівну дію антитіл пацієнта на оболонку нервів.

Дуже важливо підтримувати порушені функції організму (штучна вентиляція легенів), ретельно доглядати за пацієнтом, проводити профілактику ускладнень, пов'язаних з тривалою обездвиженностью хворих.

У відновлювальному періоді застосовується лікувальна фізкультура, фізіотерапія для відновлення сили різних груп м'язів.

профілактика

Специфічної профілактики синдрому Гієна - Барре не існує.

• Білок загальний в лікворі

література

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison "s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 385. Guillain-Barré Syndrome.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33th ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurologic Disorders. Guillain-Barré Syndrome.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК - 2016

Синдром Гієна-Барре (G61.0)

Неврологія

Загальна інформація

Короткий опис

схвалено
Об'єднаної комісією за якістю медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я і соціального розвитку Республіки Казахстан
від «29» листопада 2016 року
Протокол № 16

Синдром Гієна-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) - гостре, швидко прогресуюче аутоімунне ураження периферичної нервової системи, що виявляється у вигляді парестезії кінцівок, м'язової слабкості та / або млявих паралічів (монофазнаяіммунно-опосередкована нейропатія).

Синоніми синдрому Гієна-Барре: гостра запальна деміелінізірующаяполінейропатія, гостра идиопатическая полінейропатія, інфекційний поліневрит (полінейропатія), гострий полірадікуліт, синдром Гієна-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cіндромЛандрі-Гієна-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландрі-ГійєнаБарре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландрі (Landry'ssyndrome), висхідний параліч Ландрі (Landry'sascendingparalysis), французький поліомієліт (Frenchpolio) і ін.
Особливістю даного захворювання є самообмежуються, монофазного протягом з вкрай рідкісними рецидивами.

Співвідношення кодів МКБ-10 і МКБ-9

Класифікація

Класифікація

СГБ відносять як до чіслунейроінфекцій, так і до постінфекційний станів. Виділяють кілька форм СГБ, разлічающіхсяпоособенностям перебігу патологічного процесу, первинної точки прикладання аутоімунної агресії (оболонка нерва або аксональний стрижень), прогнозу відновлення, клінічними проявами.

За сучасними уявленнями, виділяють не менше 8 різновидів (клінічних варіантів / підтипів) синдрому Гієна-Барре:
1) гостра запальна деміелінізірующаяполінейропатія (класична форма синдрому Гієна-Барре);
2) гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія (ОМСАН);
3) гостра моторно-аксональна нейропатія (ОМАН);
4) синдром Міллера-Фішера (СМФ);
5) гостра панавтономнаянейропатія (гострий панавтономний синдром Гієна-Барре, гостра пандізавтономія);
6) стовбурової енцефаліт Бікерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервіко-брахіального варіант;
8) гостра краниальная полінейропатія.
Існують також варіанти поєднання синдрому Міллера-Фішера з іншими формами синдрому Гієна-Барре (MFS / GBS overlapsyndrome).

СГБ також класифікують за тяжкості стану в залежності від клінічних проявів:
· Легка формахарактерізуется відсутністю або мінімальними парезами, не викликають суттєвих ускладнень при ходьбі і самообслуговуванні;
· При середній тяжестівознікает порушення ходьби, огранічівающеебольного в пересуванні або вимагає сторонньої допомоги або опори;
· При важкій формезаболеванія пацієнт прикутий до ліжка і требуетпостоянного догляду, часто спостерігається дисфагія;
· При вкрай важкій формі, пацієнтам потрібне проведення іскусственнойвентіляціі легких (ШВЛ) внаслідок слабкості дихальної мускулатури.

Нейрофізіологічні критерії класифікації СГБ (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Група з первинно демієлінізуючим поразкою:
необходімопрісутствіе, принаймні, одного з нижчеперелічених ознак не менше ніж в 2 нервах або двох ознак в одному нерві, якщо всі інші нерви невозбудімості і амплітуда М-відповіді в дистальної точці на 10% і більше нижньої межі норми:
· Швидкість поширення збудження (СРВ) менше 90% від нижньої межі норми, або менше 85% при амплітуді М-відповіді в дистальної точці менше 50% від нижньої межі норми;
· Дистальная латентність М-відповіді перевищує верхню межу норми більш ніж на 10%, або більш ніж на 20% у разі, якщо амплітуда М-відповіді в дистальної точці нижче нижньої межі норми;
· Наявність дисперсії або блоку проведення збудження;
· Латентність F-хвилі перевищує верхню межу норми більш ніж на 20%.

Група з первинно аксональним поразкою:
· Немає вишеперечісленнихпрізнаковдеміелінізаціі ні в одному нерві (виключаючи один будь-яка ознака в 1 нерві, якщо амплітуда М-відповіді в дистальної точці більш ніж на 10% нижче нижньої межі норми), і принаймні в двох нервах амплітуда М-відповіді в дистальної точці більш ніж на 80% нижче нижньої межі норми.

Група з невозбудімості нервами:
· М-відповідь не вдається зареєструвати ні водному з досліджених нервів або є тільки в одному нерві з амплітудою в дистальної точці більш ніж на 10% нижче нижньої межі норми.

Невизначена група:
· Виявлення при стимуляционной ЕНМГ зміни невідповідності критеріям жодної з перерахованих вище груп.

Діагностика (амбулаторія)

ДІАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії:
скарги:
· На наростаючу м'язову слабкість в руках і / або ногах;
· Оніміння і зниження чутливості;
· Підвищення чутливості (тактильної, температурної та ін.) В кистях і стопах;
· Болі в спині, плечовому і тазовому поясі;
· Порушення ковтання, як твердої їжі, так і рідини;
· Порушення дихальних функцій, аж до відсутності самостійного дихання, в зв'язку з ослабленням дихальної мускулатури, послаблення голосу і кашлю;
· Розлад частоти серцевого ритму, у одних він може бути сильно прискорене, у інших - уповільнений;
· Параліч м'язів обличчя;
· Підвищене потовиділення;
· Коливання кров'яного тиску;
· Можливе виникнення неконтрольованого випускання урини;
· Втрата сухожильних рефлексів;
· Хитка і невпевнена хода, порушення координації рухів;
· Зміни обсягів живота, відбувається це тому, що людині важко дихати за допомогою діафрагми, і він змушений задіяти черевну порожнину;
· Зниження гостроти зору - найчастіше виникають роздвоєність і косоокість.
Симптоми притаманні як для дорослих, так і для дітей і новонароджених.

анамнез:СГБ розвивається, як правило, через 1-3 тижні після перенесеного інфекціонногозаболеваніяі (ГРВІ, грип, гайморит, бронхіт, пневмонія, ангіна, кір, паротит, діарея та ін.).
Неврологічна симптоматика з'являється раптово; у більшості пацієнтів відзначаються больовий синдром і парестезії.
При зборі анамнезу важливо уточнити наступні аспекти.
Наявність провокуючих чинників. Приблизно в 80% випадків розвитку синдрому Гієна-Барре за 1-3 тижнів передують ті чи інші захворювання або стану.
· Інфекції шлунково-кишкового тракту, верхніх дихальних шляхів, може розвинутися після кишкової інфекції, визваннойCampylobacterjejuni, після інфекцій, викликаних герпес-вірусами (цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барр, вірусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae, мікоплазмами, кору, паротиту, Лайм-бореліозу та ін. Крім того, при ВІЛ-інфекції можливий розвиток синдрому Гієна-Барре.
· Вакцинація (антирабическая, протиправцева, проти грипу та ін.);
· Оперативні втручання або травми будь-якої локалізації;
· Прийом деяких лікарських засобів (тромболітичні препарати, ізотретиноїн і ін.) Або контакт з токсичними речовинами;
· Іноді синдром Гієна-Барре розвивається на тлі аутоімунних (системний червоний вовчак) і пухлинних (лімфогранулематоз та інші лімфоми) захворювань.

Існує певна закономірність в наростанні симптомів, спираючись на яку виділяють 3 стадії захворювання:
· Прогресування (1-4 тижні) - поява і посилення неврологічних порушень;
· Плато (10-14 днів) - стабілізація клінічної картини;
· Зворотний розвиток (від декількох тижнів до 2 років) - відновлення нормального функціонування організму.

фізикальне обстеженнявключає:
· загальносоматичний статус: Загальний стан і його тяжкість, температура тіла, вимірювання ваги пацієнта, огляд шкірних покривів, дихання, пульс, АТ, стан внутрішніх органів (легені, серце, печінку, нирки та ін.).
· неврологічний статус:
Неврологічне обстеження спрямоване на виявлення та оцінку вираженості основних симптомів синдрому Гієна-Барре - чутливих, рухових і вегетативних розладів.
· Оцінка сили м'язів кінцівок;
· Дослідження рефлексів - для синдрому Гієна-Барре характерна арефлексія (тобто відсутність більшості рефлексів);
· Оцінка чутливості - наявність зон шкіри з відчуттям оніміння або поколювання;
· Оцінка функції тазових органів - можливо короткочасне нетримання сечі;
· Оцінка функції мозочка - наявність хиткості в позі Ромберга (стоячи з витягнутими перед собою руками і закритими очима), некоордінірованность рухів;
· Оцінка рухів очних яблук - при синдромі Гієна-Барре можливо повна відсутність здатності рухати очима;
· Проведення вегетативних проб - для оцінки ураження нервів, що іннервують серце;
· Оцінюється реакція серця на різке вставання з положення лежачи, фізичне навантаження;
· Оцінка функції ковтання.

Оцінка ступеня вираженості рухового дефіциту у дітей старше 3 років проводиться за допомогою північноамериканської шкали:

0 стадія синдрому ГійенаБарре - норма;

1 стадія - мінімальні рухові порушення;

II стадія - здатність проходити 5м без підтримки або опори;

III стадія - здатність проходити 5м з підтримкою або опорою;

IV стадія - не здатність проходити 5м з підтримкою або опорою (прикованность до ліжка чи інвалідного візка);

V стадія синдрому ГійенаБарре - необхідність проведення штучної вентиляції легенів;

VI стадія - летальний результат.

У клінічній практиці для оцінки ступеня вираженості рухових розладів використовують шкалу сили м'язів кінцівок (А. Szobor, 1976).

0 балів - руху в м'язувідсутні.

1 бал - мінімальні руху в м'язі, але вага кінцівки пацієнт не утримує.

2 бали - пацієнт утримує вагу кінцівки, але опір, який чиниться досліднику, мінімально.

3 бали - пацієнт чинить опір зусиллям змінити становище кінцівки, але воно незначне.

4 бали - пацієнт добре чинить опір зусиллям змінити становище кінцівки, але є деяке зниження сили.

5 балів - сила м'яза відповідає віковій і конституціональної нормі обстежуваного.

Система постановки діагнозу СГБ, критерії якої сформульовані Національним інститутом з вивчення неврологічних і комунікативних розладів та інсульту (США):

Обов'язкові критерії:

· Прогресуюча рухова слабкість більш ніж в одній кінцівки;

· Вираженість парезу варіює від мінімальної слабкості в ногах до тетраплегии;

· Пригнічення рефлексів різного ступеня.

Допоміжні критерії діагностики синдрому:

1. слабкість наростає протягом 4 тижнів від початку хвороби;

2. відносна симетричність ураження;

3. легка ступінь чутливих порушень;

4. залучення в патологічний процес черепних нервів;

5. одужання;

6. симптоми вегетативної дисфункції;

7. звичайне відсутність гарячкового періоду на початку захворювання;

8. підвищення рівня білка в цереброспинальной рідини (ЦСР) через 1 тиждень після появи симптомів хвороби за тієї умови, що кількість мононуклеарних лейкоцитів зазвичай не перевищує 10 клітин в 1 мм 3;

9. порушення провідної функції нервів в період перебігу захворювання приблизно в 80% випадків;

10. відсутність встановлених причин ураження периферичних нервів, таких як вплив гексакарбона, порфірія, дифтерія, інші токсичні і інфекційні захворювання, що імітують СГБ.

Діагностика (стаціонар)

ДІАГНОСТИКА на стаціонарному РІВНІ

Діагностичні критерії на стаціонарному рівні:см. амбулаторний рівень.

Скарги і анамнез:см.амбулаторний рівень.

Фізікальноеобследованіе:см.амбулаторний рівень.

* NB! Критерії, які наведені в пункті 9, підпункт 1, характерні для СГБ, аксональних, парапаретіческой і фарингіт-цервіко-брахіального форм, а такі хоми, як синдром Міллера Фішера і остраяпандізавтономія клінічно значно відрізняються від інших форм СГБ, тому загальноприйняті критерії діагностики даного захворювання для них застосувати складно. Діагноз в цих випадках встановлюється, перш за все, на підставі анамнестичних даних і клінічної картини захворювання.

Характеристика синдрому Міллера Фішера.







· Оглушення, сплутаність свідомості внаслідок гіпонатріємії, пов'язаної з гіперпродукцією антидіуретичного гормону. Можуть спостерігатися судоми при утриманні натрію в плазмі менше 120 ммоль / л.

характеристика остройпандізавтономіі.
· Виникнення неврологічних симптомів через 1-2 тижні після перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції;
· Наявність ізольованого ураження вегетативної нервової системи;
· Часто уражається серцево-судинна система (постуральна гіпотензія, артеріальна гіпертензія, тахікардія, порушення ритму серця);
· Нечіткість зору, сухість ока, ангидроз;
· Порушення функції шлунково-кишкового тракту (паралітіческійілеус);
· Труднощі при сечовипусканні, гостра затримка сечі;
· Підвищена пітливість, блакитнувата забарвлення шкіри рук і ніг, похолодання кінцівок;
· Оглушення, сплутаність свідомості внаслідок гіпонатріємії, пов'язаної з гіперпродукцією антидіуретичного гормону. Можуть спостерігатися судоми при утриманні натрію в плазмі менше 120 ммоль / л;
· Відновлення відбувається поступово і найчастіше в повному обсязі.

Для постановки діагнозу синдрому Гієна-Барре необхідно чітко з'ясувати історію розвитку захворювання, в сукупності з оцінкою неврологічного статусу провести зіставлення з критеріями діагностики СГБ (ВООЗ; 1993). Бажано провести люмбальна пункція з дослідженням ліквору, а також підтвердити невральної рівень ураження і уточнити форму захворювання за даними ЕНМГ-обстеження.

Діагностичний алгоритм:
МГБ в першу чергу слід диференціювати з станами, які можуть призводити до розвитку гострого периферичного тетрапареза. Диференційно-діагностичний пошук зазнає суттєвого спрощення при використанні унікального алгоритму, розробленого науковцями ФГБУ «НЦН» РАМН.

Диференційно-діагностичний алгоритм при гострому млявому тетрапарез (ОВТ)

Примітка:ОВТ-гострий млявий тетрапарез; ЕМГ-електроміографія; ПНП-полінейропатія; СГБ - синдром Гієна-Барре; LP - люмбальна пункція; БХАК - біохімічний аналіз крові; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивний білок; КФК - креатинінфосфокінази; МРТ - магнітно-резонансна томографія (не менше 1 Тл); КТ - комп'ютерна томографія.

Лабораторні дослідження:см.амбулаторний рівень (до тих обстеженням, що були перераховані додатково).

Перелік основних лабораторних досліджень:
· Кров на імуноглобуліни - при плануванні специфічної терапії імуноглобулінами класу G необхідно визначення фракцій Ig в крові, низька концентрація IgA зазвичай пов'язана з його спадковим дефіцитом, в таких випадках високий ризик розвитку анафілактичного шоку (терапія імуноглобуліном протипоказана);
· Дослідження ліквору (цитоз, концентрація білка). При аналізі ліквору до числа діагностичних критеріїв, що підтверджують СГБ, прийнято відносити такі три показники:
· Наявність підвищеного вміст білка,
· Підвищення фракції альбуміну,
· Відсутність супутнього наростання цитоза.
Додатково можуть бути рекомендовані наступні діагностичні тести для підтвердження діагнозу і уточнення особливостей МГБ в конкретному випадку:
· Дослідження крові на аутоантитіла до ганглиозидов, з обов'язковим дослідженням GM1, GD1a, а також GQ1b при наявності у пацієнта окорухових порушень;
· Дослідження крові на антитіла IgA до Campylobacter jejuni;
· Дослідження змісту біомаркерів важких ланцюгів нейрофіламенти, тау-протеїну і гліофібріллярного кислого протеїну в сироватці крові.

інструментальні дослідження: См.амбулаторний рівень.

У важких випадках захворювання (швидке прогресування, бульбарні порушення) слід проводити (в умовах відділення інтенсивної терапії) добове моніторування АТ, ЕКГ, пульсову оксиметрию і дослідження функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія), моніторинг функції зовнішнього дихання (визначення життєвої ємкості легенів (ЖЕЛ ) для своєчасного виявлення показань до переведення пацієнта на ШВЛ.

Диференціальний діагноз

СГБ необхідно диференціювати від інших захворювань, що проявляються гострими периферійними парезами, перш за все від поліомієліту (особливо у дітей раннього віку) і інших полиневропатий (дифтерійна, при порфірії). Крім того, подібну клінічну картину можуть мати ураження спинного мозку і стовбура головного мозку (поперечний мієліт, інсульт в вертебробазилярной системі) і захворювання з порушенням нервово-м'язової передачі (міастенія, ботулізм).

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію по медтурізма

лікування

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Лікування (амбулаторія)

ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:
Підозра на синдром Гієна-Барре, навіть при мінімальній вираженості симптомів - підстава для екстреної госпіталізації, і на амбулаторному етапі проводять симптоматичне лікування, і при встановленні діагнозу направляють в стаціонар, а пацієнта і його родичів необхідно попередити про возможномбистромухудшенія стану.

немедикаментознелікування:немає.

Медикаментозне лікування:
Симптоматична терапія:
· При підвищенні артеріального тиску може бути призначений ніфедипін, 10-20 мг під язик;
· Для зменшення тахікардії використовують пропраналол, в початковій дозі 20 мг 3 рази на добу; потім дозу поступово збільшують до 80-120 мг за 2-3 прийоми, під контролем АТ, ЧСС, ЕКГ;
· При брадикардії - атропін, дорослим: в / в болюсно під контролем ЕКГ і артеріального тиску - 0,5-1 мг, при необхідності введення повторюють через 3-5 хв; максимальна доза 0,04 мг / кг (3 мг). Дітям - 10 мкг / кг;
для зменшення болю вводять анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби:
· Кеторолак, внутрішньо одноразово в дозі 10 мг або повторно залежно від тяжкості больового синдрому по 10 мг до 4-х разів на добу. Максимальна добова доза не повинна перевищувати 40 мг, або внутрішньом'язово за 1 введення вводять не більше 60 мг; зазвичай по 30 мг кожні 6 ч.
· Диклофенак, внутрішньом'язово. Разова доза - 75 мг, максимальна добова - 150 мг (з перервою між введеннями не менше 30 хв).
· Ібупрофен, по 1-2 таблетки 3-4 рази на добу; при необхідності - по 1 таблетці кожні 4 години. Не приймати частіше, ніж через 4 години. Максимальна добова доза для дорослих не повинна перевищувати 1200 мг (не більше 6 таблеток протягом 24 годин).

Алгоритм дій при невідкладних ситуаціях:заходи симптоматичної терапії.

Інші види лікування:немає.

· Консультація інфекціоніста - встановлення або виключення інфекційного (інфекційний мононуклеоз, хвороба Лайма, Вічі ін.);
· Консультація терапевта - встановлення або виключення терапевтичного захворювання (запальне захворювання внутрішніх органів: легені, нирки, печінка та ін.);
· Консультація ендокринолога, нефролога, ревматолога - при необхідності виключення соматичної патології.

Профілактичні заходи:
· Специфічної профілактики захворювання не існує, лікарі можуть порекомендувати лікувати все інфекційні захворювання на самому початку їх розвитку, це зменшить негативний вплив збудників хвороби на нервову систему.

Моніторинг стану пацієнта:
· Оцінка загального стану хворого з описом стану шкірних покривів; ваги хворого;
· Показники гемодинаміки: число дихальних рухів, А / Д, ЧСС, Пульс;
· Оцінка неврологічного статусу.

· Етіопатогенетичне лікування на даному етапі не проводиться, у зв'язку з чим, індикатори відсутні.

Лікування (швидка допомога)

ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ НА ЕТАПІ ШВИДКОЇ НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

Діагностичні заходи:
Нерідко СГБ має найгостріше перебіг і потенційно жізнеопасен, тому як, ураження починаючись з ніг, прогресує, распростарняется до бульбарних і інші черепні нерви в зв'язку з чим необхідні наступні заходи:

оцінка ковтання - при бульбарном паралічі порушення ковтання, для попередження аспірації
· Назогастральний зонд.

оцінка дихання- можливо, розвиток прогресуючої дихальної недостатності, і не тільки обтурационного типу в зв'язку з бульбарним паралічем, а й при ураженні діафрагмального нерва (характерний парадоксальний тип дихання - при вдиху передня черевна стінка западає) і міжреберних.
· Інтубація трахеї (для подальшого переведення пацієнта на ШВЛ).

Оцінка роботи серця:
· ЕКГ -зниження і навіть інверсія сегмента S-T, збільшення інтервалу Q-Т, можлива зупинка серця.
При транспортуванні важливо дбати про підтримання прохідності дихальних шляхів, ретельно стежити за артеріальним тиском і серцевим рітмомтахікардія, ортостатичнагіпотензія, аритмія і ін.

Медикаментозне лікування:
· Посиндромная терапія згідно з протоколом надання швидкої медичної допомоги.

Лікування (стаціонар)

ЛІКУВАННЯ на стаціонарному РІВНІ

Тактика лікування:Основною метою проведення лікування є: відновлення життєво важливих функцій, усунення симптомів аутоімунного захворювання за допомогою специфічних методик, реабілітаційний період хворого, профілактика виникнення ускладнень. Першим, що необхідно зробити - помістити пацієнта в стаціонар, а при необхідності підключити його до апарату вентиляції легенів, встановити катетер при порушенні випускання сечі, встановити назогастральнийзонд при утрудненні ковтання.

Немедикаментозне лікування:
У важких випадках з вираженими парезами особливе значення для попередження ускладнень, пов'язаних з тривалою обездвиженностью пацієнта (інфекції, пролежні, тромбоемболії легеневої артерії), має правильний догляд. Необхідна періодична (не менше одного разу на 2 години) зміна положення пацієнта, догляд за шкірою, контроль над функціями сечового міхура і кишечника, пасивна гімнастика, профілактика аспірації. При стійкою брадікардііс загрозою розвитку асистолії може знадобитися установка тимчасового електрокардіостимулятора.

Медикаментозне лікування:
Специфічна терапія синдрому Гієна-Барре, спрямована на купірування аутоімунного процесу, в даний час застосовують пульс-терапію імуноглобулінами класу G і плазмаферез (дивися параграф - інші види лікування). Ефективність кожного з методів порівняно однакова, тому їх одночасне застосування вважається недоцільним.
Імуноглобулін класу G, як і плазмаферез, зменшує тривалість перебування на ШВЛ; його вводять внутрішньовенно щодня протягом 5 днів в дозі 0,4 г / кг. Можливі побічні ефекти: нудота, головні і м'язові болі, лихоманка.
Симптоматична терапія при синдромі Гієна-Барре проводиться для корекції порушень кислотно-основного та водно-електролітного балансу, корекції рівня артеріального тиску, профілактики тромбозу глибоких вени тромбоемболії.
Інфузійна терапія для корекції порушень кислотно-основного, водноелектролітного балансів, вираженої гіпотензії.
При стійкою вираженій артеріальній гіпертензії призначають антигіпертензивні препарати (β-адреноблокатори або блокатори повільних кальцієвих каналів) (див. КП Артеріальна гіпертензія).
При вираженій тахікардії призначають (β-адреноблокатори (пропранолол), при брадикардії - атропін (див.нижче).
При розвитку інтеркурентних інфекцій необхідна антибіотикотерапія (застосовують препарати широкого спектра дії).
Для профілактики тромбозу глибоких вен і тромбоемболії легеневої артерії призначають низькомолекулярний гепарин в профілактичних дозах двічі на добу).
При болях ноцицептивного походження (м'язові, механічні) рекомендують НПЗЗ, в разі невропатичного характеру болю препаратами вибору є габапентин, карбамазепін, прегабалін (тільки для дорослих!) (Див.нижче).

Перелік основних лікарських засобів:.

медична реабілітація

проводиться відповідно до Стандарту організації надання медичної реабілітації населенню Республіки Казахстан, затвердженої наказом Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 27.12.2013 року №759.

паліативна допомога

Залежно від типу і тяжкості ускладнень, що виникли після хвороби, може знадобитися додаткове лікування, таке як:
· Знерухомлених хворим призначається гепарин підшкірно в дозі 5 000 ОД кожні 12 годин і тимчасова компресія литкових м'язів для запобігання тромбозу глибоких вен;
· Масаж благотворно впливає на обмін речовин, що також прискорює ріст нервів і реіннервацію;
· Кінезіотерапія доведено стимулює реіннервацію і відновлює м'язовий об'єм;
· Фізіотерапія для поліпшення сили, для запобігання формування контрактур (електростимуляція, теплолікування, лікарський електрофорез);
· Реабілітація для розвитку повсякденних навичок і використання адаптивних продуктів, які допомагають в повсякденному житті;
· Хворому можуть знадобитися ортопедичні засоби або інші допоміжні методи поліпшення пересування;
· Психотерапія;

госпіталізація

Показання для планової госпіталізації: немає.

Показання для екстреної госпіталізації:
· Пацієнти з СГБ підлягають госпіталізації в стаціонар у відділенні реанімації та інтенсивної терапії.

інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії за якістю медичних послуг МЗСР РК, 2016
   1. 1. Бикова О. В., Бойко А. М., Маслова О. І. Внутрішньовенне застосування імуноглобулінів в неврології (Огляд літератури та власні спостереження) // Неврол. журн. - 2000, 5. С.32-39. 2. Гехт Б. М., Меркулова Д. М. Практичні аспекти клініки і лікування полиневропатий // Неврол. журн.-1997 № 2.-С.4-9. 3. Пірадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гієна-Барре: діагностика та лікування. Керівництво для лікарів »-2011. 4. Супонева Н.А., Пірадов М.А. «Внутрішньовенна імунотерапія в неврології» -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrome in children // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatory infiltrates in sural nerve biopsies in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating neuropathy // 1996. V. 19. P. 474-487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T cell responses to myelin proteins in Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA is present in circulating myelomonocytic cells of healthy persons and in persons with Guillain-Barre syndrome // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Unusual T cell receptor phenotype V gene usage of gamma delta T cells in a line derived from peripheral nerve of a patient with Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Immunoglobulin G subclass distribution of autoantibodies to gangliosides in patients with Guillain-Barre syndrome // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Advances in underswtanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous system // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigens in Guillain-Barre syndrome // Lancet. 1977. № 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre and Fisher's syndromes subsequent to Campylobacter jejuni enteritis are associated with HLA-54 and Cwl independent of anti-ganglioside antibodies // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differential distribution of HLA-DQ beta / DR beta epitopes in the two forms of Guillain-Barre syndrome, acute motor axonal neuropathy and acute inflammatory demyelinating polyneuropatrhy (AIDP); identification of DQ beta epitopes associated with susceptibility to and protection from AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA class II alleles are not a general susceptibility factor in Guillain-Barre syndrome // Neurology. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21-24.

інформація

СКОРОЧЕННЯ, ЩО ВИКОРИСТОВУЮТЬСЯ В ПРОТОКОЛІ

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement і в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних установ за наявності яких-небудь захворювань або турбують вас симптомів.
• Вибір лікарських засобів і їх дозування, повинен бути обговорений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки і його дозування з урахуванням захворювання і стану організму хворого.
• Сайт MedElement і мобільні додатки "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на даному сайті, не повинна використовуватися для самовільної зміни призначень лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, що виник в результаті використання даного сайту.

Синдром Гієна-Барре відноситься до тяжких аутоімунних хвороб, що вражає периферичну нервову систему.

Найчастіший прояв - гострий тетрапарез, коли руху всіма чотирма кінцівками стають практично неможливими. Припиняються і інші рухи, в тому числі ковтання, можливість піднімати повіки і самостійне дихання. Незважаючи на це, перебіг хвороби доброякісний, більшість випадків закінчується одужанням. Рідше зустрічаються перехід в хронічний перебіг чи рецидиви.

Синдром Гієна-Барре зустрічається у всіх країнах незалежно від рівня їх розвитку з однаковою частотою - приблизно 2 випадки на 100 тис. Населення, залежно від статевої приналежності немає. Хвороба може вражати пацієнтів різного віку.

Що це таке?

Синдром Гієна-Барре - це гостра форма прогресуючої запальної полінейропатії, яка характеризується м'язовою слабкістю і розладом полиневритическому чутливості. Хвороба називають також идиопатическим поліневритом в гострій формі, паралічем Ландрі або запальної демієлінізуючою полірадікулонейропатія. Недуга є представником аутоімунних аномалій.

Зазвичай патологія має специфічні ознаки, які дозволяють розпізнати її на самих ранніх термінах розвитку і вчасно почати адекватне лікування. Доведено, що більше 80% хворих мають сприятливий прогноз і повністю виліковуються.

Класифікація

Виділяють кілька форм синдрому Гієна-Барре в залежності від симптоматики і області поразки:

• класична (80% випадків) - запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия;
• аксональна (15%) - моторна або моторно-сенсорна невропатія, яка супроводжується ураженням аксонів нервових волокон, що відповідають за рух і чутливість м'язів;
• синдром Міллера-Фішера (3%) - поєднання офтальмоплегии, арефлексии з маловираженим парезами і мозочкової атаксії;
• атипові (рідкісні) - сенсорна невропатія, пандізавтономія і краниальная поліневропатія.

Залежно від тривалості періоду наростання ознак захворювання:

• гостра - 7-14 діб;
• підгостра - 15-28 діб;
• хронічна - спостерігається протягом тривалого терміну (до декількох місяців), характеризується повільним розвитком симптомів і зміною періодів ремісії і погіршень.

Хронічна хвороба ГійєнаБарре вважається однією з найнебезпечніших, оскільки важко піддається діагностиці, що істотно знижує шанси почати своєчасне лікування.

Етіологія

У більшості випадків причини вираження синдрому Гієна-Барре неясні, оскільки він відноситься до аутоімунних процесів. Але фахівці виділяють кілька факторів:

• складне протікання інфекційних захворювань;
• ураження верхніх дихальних шляхів;
• мононуклеоз інфекційного характеру;
• ускладнення від оперативного втручання або вакцинації;
• Віч інфекція;
• черепно-мозкові захворювання або травми, внаслідок яких виникли набряклість або новоутворення в мозку. Саме тому велика ймовірність впливу синдрому на нервову систему людини;
• генетична схильність. Якщо у кого-то з близьких родичів було діагностовано ця хвороба, то людина автоматично потрапляє в зону ризику. З цієї причини недуга може проявитися у новонародженої дитини і дітей шкільного віку;
• інфекції, що входять до групи вірусів герпесу.

Фахівці сходяться на думці, що синдром Гієна-Барре виражається під час або після протікання вищевказаних захворювань.

симптоми

Синдром Гієна-Барре характеризується певними симптомами, а саме: щодо симетричною м'язовою слабкістю (млявий парез), яка типово починається в проксимальних відділах м'язів ніг і через кілька годин або днів поширюється на руки. Часто слабкість супроводжується парестезіями пальців стоп і кистей. Іноді слабкість в першу чергу виникає в руках або одночасно в руках і ногах.

Підвищується вміст білка в спинномозковій рідині (починаючи з 2-го тижня захворювання). У важких випадках виникають паралічі дихальних і краніальних м'язів, головним чином мімічних і бульбарних. Нерідкі болі в спині, плечовому і тазовому поясі, іноді иррадиирующие по ходу корінців, симптоми натягу. Пацієнти, особливо з супутнім цукровим діабетом, розташовані до розвитку пролежнів.

При синдромі Гієна-Барре часто відзначаються виражені вегетативні порушення: підвищення або зниження артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, синусова тахікардія, брадиаритмия, минуща затримка сечі. Інтубація або відсмоктування слизу можуть спровокувати різку брадикардію, колапс і навіть зупинку серця. Досягнувши піку, симптоматика стабілізується (фаза плато триває 2-4 тижні), а потім починається відновлення, яке може тривати від декількох тижнів до 1-2 років.

Смерть можлива від дихальної недостатності, пов'язаної з паралічем дихального і / або бульбарного центрів, пневмонії, тромбоемболії легеневих артерій, зупинки серця, сепсису, але завдяки сучасним методам інтенсивної терапії, перш за все ШВЛ, летальність в останнє десятиліття знизилася до 5%.

У чому небезпека?

Зазвичай аномалія розвивається повільно протягом 2-3 тижнів. Спочатку виникає легка слабкість в суглобах, яка з часом посилюється і дійсно починає доставляти дискомфорт хворому.

Відразу після поколювання, при гострому перебігу хвороби, виникає загальне нездужання, слабкість в плечовому і тазостегновому відділах. Через кілька годин з'являються труднощі в диханні. У цьому випадку обов'язково необхідно звернутися за допомогою до лікарні. Зазвичай пацієнта відразу ж підключають до системи штучного дихання, а після надають необхідне медикаментозне та фізіотерапевтичне лікування.

При гострій формі захворювання патологія вже на другий-третій день може повністю паралізувати будь-яку кінцівку. Також при відсутності своєчасного лікування хворому загрожує:

1. Зниження імунітету;
2. Дихальна недостатність;
3. Малорухливість суглобів;
4. Периферичний параліч;
5. Проблеми адаптації в соціумі;
6. Утруднення життєдіяльності;
7. інвалідизація;
8. Летальний результат.

Діагностика синдрому Гієна - Барре

інструментальна діагностика

люмбальна пункція

При люмбальної пункції результати СМЖ зазвичай показують підвищений рівень білка (\u003e 45 мг / дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

нейрофункціональних діагностика

ЕНМГ (Електронейроміографія) - єдиний інструментальний метод діагностики, який дозволяє підтвердити діагноз ГБС і уточнити характер патологічних змін (демієлінізуючий або аксональний) і їх поширеність.

Голчаста електроміографія характеризується наявністю ознак поточного денерваціонно-реіннерваціонного процесу при полінейропатії. Досліджують дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок (наприклад, передню большеберцовую м'яз, загальний розгинач пальців), а при необхідності і проксимальні м'язи (наприклад, чотириголового м'яза стегна).

ЕНМГ-дослідження у хворих з ГБС залежить від клінічних проявів:

• при дистальних парезах досліджуються довгі нерви на руках і ногах: не менше чотирьох рухових і чотирьох чутливих (рухові і чутливі порції серединного і ліктьового нервів; малогомілкової, великогомілкової, поверхневий малогомілкової і литкових нерви з одного боку).

Оцінка основних ЕНМГ- параметрів:

• моторні відповіді (дистальна латентність, амплітуда, форма і тривалість), наявність блоків проведення і дисперсії відповідей; аналізується швидкість поширення збудження по моторним волокнам на дистальних і проксимальних ділянках.
• сенсорні відповіді: амплітуда і швидкість проведення збудження по сенсорним волокнам в дистальних відділах.
• пізніх ЕНМГ-феноменів (F-хвиль): аналізуються латентність, форма і амплітуда відповідей, величина хронодісперсіі, відсоток випадінь.
• при проксимальних парезах обов'язковим є дослідження двох коротких нервів (пахвовій, м'язово-шкірного, стегнового і ін.) з оцінкою параметрів моторного відповіді (латентності, амплітуди, форми).

Перші ознаки денерваціонние процесу з'являються через дві-три тижні після початку захворювання, ознаки реіннерваціонного процесу - через місяць.

лікування

Лікування синдрому Гієна-Барре проводиться в умовах стаціонару. Хворому потрібно правильний догляд, апаратне спостереження, медикаментозна терапія, в ряді випадків - термінове оперативне втручання.

Медикаментозна терапія спрямована на купірування аутоімунної реакції. Хворому показані імуноглобуліни класу G, які вводяться внутрішньовенно. Вони мають побічні ефекти у вигляді нудоти, підвищення температури і головного болю, але покращують дихальні функції. Також проводиться мембранний плазмаферез, при якому плазма крові пацієнта заміщається розчином хлориду або преополінлюкіном. Це зменшує вираженість парезів і дозволяє скоротити час підтримки пацієнта на апараті штучної вентиляції легенів.

З симптоматичного лікування синдрому Гієна-Барре призначаються вітаміни групи В, антигістамінні, жарознижувальні і знеболювальні, регулятори серцевого ритму і тиску, антітромбіческіе і антихолінестеразні засоби, препарати штучної сльози.

При тривалих бульбарних розладах і розвитку дихальної недостатності можлива трахео- або гастростомія. Слабкість і параліч респіраторних і бульбарних м'язів вимагають контролю за дихальної активністю, серцевим ритмом і артеріальним тиском. Іноді потрібна установка електрокардіостимулятора, при зниженні ємності легень на 25-30% показано застосування апарату ШВЛ. Бульбарний параліч вимагає введення назогастрального зонда. Також може знадобитися введення катетера в сечовий міхур.

Догляд за хворим включає профілактику ускладнень, пов'язаних з обездвиженностью (пролежні, тромбоз і ін.). З цією метою положення тіла хворого змінюють раз на 2 години. Призначається очищення шкіри, пасивна гімнастика, контроль за роботою кишечника і сечового міхура.

реабілітація

Реабілітація пацієнта, який переніс синдром Гієна Барре - невід'ємна частина будь-якого курсу лікування, адже людині потрібно вчитися обслуговувати себе: тримати ложку, одягатися, ходити. Для успішного відновлення активності лікарі призначають курси масажу, розтирань, гірудотерапії, лікувальні ванни, аплікації воском, процедури з озокеритом. А ще пацієнтам рекомендують пройти заняття лікувальною фізкультурою і дотримуватися дієти.

профілактика

Специфічної профілактики захворювання не існує. Лікарі можуть тільки порекомендувати лікувати все інфекційні захворювання на самому початку їх розвитку, це зменшить негативний вплив збудників хвороби на нервову систему.

Хворим з перенесеним синдромом Гієна-Барре необхідно утримуватися від будь-якої вакцинації як мінімум півроку. Рецидив захворювання може статися і після будь-якої іншої інфекційної хвороби, тому необхідно уникати можливих місць зараження.

Прогноз для життя

Найчастіше при синдромі Гієна-Барре прогноз є сприятливим. Зазвичай нормальне функціонування кінцівок відновлюється вже через 7-12 місяців у 85% людей. У хронічну форму захворювання переходить в 7-15% випадків. Летальний результат становить приблизно 5%. Причиною смерті може стати дихальна недостатність, пневмонія або вірусні інфекції. Але найчастіше все це можна запобігти, якщо вчасно звернутися до фахівця.