Розділи сайту
Вибір редакції:
- Полипрагмазия і лікар-клінічний фармаколог Приклади лікарського взаємодії
- Бактерія Helicobacter Pylori, що це таке і як лікувати?
- Профілактика вірусу Коксакі у дітей і симптоми недуги Які противірусні препарати при коксаки
- Рабепразол або Омепразол або Ортанол - що краще?
- Підгострий інфекційний ендокардит
- Структура і особливості синдрому деменції
- Ревматоїдний артрит Які ліки використовуються в лікуванні ревматоїдного артриту
- Антибіотики при пиці: список препаратів, склад, інструкції із застосування, показання та протипоказання, дозування
- Геморагічні діатези тромбоцитопенічна пурпура по А
- Коморбідні психічні розлади що це
Реклама
Диференціальна діагностика геморагічного діатезу у дітей. Геморагічні діатези тромбоцитопенічна пурпура по А.Б.Мазуріну, 1996р |
Геморагічні діатези (Грец, haimorrhagia кровотеча; діатези) - група спадкових і набутих хвороб, основною клінічною ознакою яких є підвищена кровоточивість - схильність організму до повторних кровотеч і крововиливів, мимовільним або після незначних травм. Механізм розвитку Г. д. Різноманітний і може бути пов'язаний з патологією різних компонентів системи згортання крові (див.) - плазмових і тромбоцитарних, посиленням фібринолізу (див.), Наявністю дисемінованоговнутрішньосудинного згортання, що циркулюють в крові антикоагулянтів; підвищенням проникності судин або аномалією судинної стінки. Кожен із зазначених механізмів може бути первинним (Г. д. Як самостійне захворювання) або супроводжувати інші захворювання (симптоматичний Г. д.). Первинні Г. д. Відносять до вроджених сімейно-спадкових захворювань, характерна ознака яких - дефіцит якого-небудь одного фактора згортання крові; винятком є \u200b\u200bхвороба Віллебранда, при якій порушуються кілька факторів гемостазу - фактор VIII, судинний фактор, адгезивність тромбоцитів. Симптоматичні Г. д. Характеризуються недостатністю кількох факторів згортання крові. КласифікаціяВ основу робочої класифікації Г., д. Може бути покладена схема нормального процесу згортання крові. Захворювання згруповані відповідно до фаз процесу згортання крові. I. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням першої фази згортання крові (утворення тромбопластину): 1. Дефіцит плазмових компонентів тромбопластінообразованія - фактора VIII (гемофілія А), фактора IX (гемофілія В), фактора XI (гемофілія С), фактора XII. 2. Наявність антагоністів (інгібіторів) факторів VIII і IX. 3. Дефіцит тромбоцитарних компонентів тромбопластінообразованія- кількісна недостатність тромбоцитів (первинна і симптоматична), якісна недостатність тромбоцитів (тромбоцитопатії). 4. ангіогемофілія (син. Хвороба Віллебранда). II. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням другої фази згортання крові (утворення тромбіну): 1. Дефіцит плазмових компонентів тромбінообразованія - фактора II (протромбіну), фактора V (Ас-глобуліну), фактора VII (проконвертина), фактора X (фактора Стюарта - Прауера). 2. Наявність антагоністів (інгібіторів) тромбінообразованія. 3. Наявність інгібіторів до факторів II, V, VII і X. III. Геморагічні діатези, обумовлені порушенням третьої фази згортання крові (утворення фібрину): дефіцит плазмових компонентів фібрінообразованія - фактора I (фібриногену), кількісний і якісний дефіцит фактора XIII (фібрінстабілізірующего фактора). IV. Геморагічні діатези, обумовлені прискореним фібринолізу. V. Геморагічні діатези, обумовлені розвитком дисемінованого внутрішньосудинного згортання: синдром дефібрінаціі (син .: тромбогеморрагический синдром, дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання). Геморагічні діатези, обумовлені порушенням першої фази згортання кровіДефіцит плазмових компонентів тромбопластінообразованія - факторів VIII, IX, XI і XII. Дефіцит факторів VIII і IX - см. Гемофілія. Дефіцит фактора XI (Син .: гемофілія С, дефіцит попередника тромбопластину плазми, синдром Розенталя) вперше описали в 1953 р Розенталь (R. L. Rosenthal), Дрескін і Розенталь (О. Н. Dreskin, N. Rosenthal). У наступні 10 років було описано св. 120 хворих у всіх частинах світу, проте статистичних даних про поширеність дефіциту фактора XI немає. Успадковується по аутосомно-домінантним типом з неповною пенетрацією гена; не виключається і аутосомно-рецесивний характер успадкування. Виявляється в осіб обох статей з однаковою частотою. Фактор XI - попередник тромбопластину плазми, активізується під дією активного фактора XII, сприяє перетворенню фактора IX в активну форму; при недостатності його порушується утворення тромбопластину. Це білок, при електрофорезі мігрує в зоні бета2-глобулінів. Стабільний при зберіганні, не споживається в процесі згортання крові. Місце синтезу не встановлено. Симптоми захворювання нагадують гемофілію. Кровоточивість виражена помірно: зазвичай кровотечі після травм і невеликих хірургічних втручань (екстракція зубів, тонзилектомія і ін.). Спонтанні геморагії виникають рідко. Працездатність хворих не порушується. Діагноз ставлять на підставі зниження рівня фактора XI нижче 20%, а також характерних даних коагулограми (див.): Недо-рої збільшення часу згортання крові і часу рекальцифікації, порушення тесту споживання протромбіну, утворення тромбопластину (по Біггс - Дугласу) і парціального тромбопластинового часу (табл. 1) при нормальному вмісті факторів VIII і IX плазми і 3-го фактора тромбоцитів. Кровотеча зупиняють шляхом тампонади, притиснення кровоточить ділянки. У рідкісних випадках рясних кровотеч хороший ефект дає переливання плазми. Дефіцит фактора XII вперше описали в 1955 р Ратнів та Коплі (О. D. Ratnoff, A. L. Copley). До 1970 року зареєстровано понад 100 хворих. Дефіцит фактора XII успадковується по аутосомно-рецесивним типом; домінантний характер успадкування повністю не виключається. Фактор XII (син .: фактор контакту, фактор Хагемана) є глюкопротеі-ном. У плазмі знаходиться в неактивній формі, активується при контакті з чужорідної поверхнею. При електрофорезі мігрує з 0-глобулінами, стабільний при нагріванні до t ° 56 °. Активує фактор XI і сприяє агрегації тромбоцитів. Дефіцит фактора XII клінічно не проявляється. Діагноз ставиться тільки за даними коагулограми: подовження часу згортання в сіліконірованних пробірках і на сіліконірованних стеклах, порушення парціального тромбопластинового часу (нормалізується додаванням нормальної або адсорбированной BaSO4 плазми і сироватки) при нормальному протромбіновому часу (табл. 1). Лікування хворих зазвичай не потрібно; прогноз сприятливий. Наявність в крові антагоністів (інгібіторів) до факторів VIII і IX. Інгібіторами фактора VIII є антитіла до фактору VIII, які відносять до імуноглобулінів класу IgG, IgM. У 1940 р Лознер (E. L. Lozner) і співавт, описали у хворих із захворюванням, що нагадує гемофілію, наявність антикоагулянту. Останній був виявлений також у хворих на гемофілію, які отримували множинні трансфузии, що і стало доказом приналежності цих інгібіторів до антитіл. Придбані інгібітори до фактору VIII описані при ревматизмі, гострої червоний вовчак, лейкозах, сепсисі та інших захворюваннях, а також у пізні терміни вагітності і після пологів. Симптоми захворювання клінічно нагадують гемофілію, розвиваються в будь-якому віці на тлі основного захворювання; сімейний анамнез не обтяжений. Діагноз ставлять на підставі даних коагулограми (подовження часу згортання крові, зменшення споживання протромбіну, порушення тесту утворення тромбопластину, зменшення фактора VIII, позитивна проба Біггс - Бідуелл на антитіла до фактору VIII) та підтверджують методом іммуноелектрофореза (з'являється дуга преципітації проти специфічної анти-сироватки) . Лікування повинне бути спрямоване на основне захворювання, на придушення продукції антитіл і купірування геморагій. З метою придушення продукції антитіл призначають імунодепресанти - азотиоприн (имуран) по 100-200 мг і преднізолон по 1-1,5 мг / кг щодня до повного зникнення антитіл. З гемостатичних середовищ більш ефективно переливання концентратів фактора VIII, особливо гетерогенних, але останні антигенів і їх можна застосовувати тільки при рясних, тривалих кровотечах, що загрожують життю; повторне введення гетерогенних препаратів може дати важкі посттрансфузійні реакції. Прогноз залежить від основного захворювання і тяжкості геморагічного синдрому. Він значно погіршується при крововиливах в життєво важливі органи (головний мозок, м'яз серця і ін.). Інгібітори фактора IX описані як у хворих на гемофілію В, так і при інших станах. Принципи діагностики, методи лікування і прогноз такі ж, як при ингибиторах фактора VIII. Дефіцит тромбоцитарного компонента тромбопластінообразованія розвивається внаслідок кількісної недостатності тромбоцитів при тромбоцитопенічна пурпура (див. Пурпура тромбоцитопенічна), симптоматичної тромбоцитопенії (див. Гипопластическая анемія, Лейкози) і якісної неповноцінності тромбоцитів (тромбопатия). З моменту опису Гланцмана (E. Glanzmann, 1918) тромбастенії виявлений ряд захворювань, причиною яких є якісна неповноцінність тромбоцитів. Класифікація цих захворювань представляє великі труднощі. Браунштейнер (H. Braunsteiner, 1955) пропонує ділити їх на тромбопатия і тромбастенії. Терміном «тромбопатия» він позначає недостатність в тромбоцитах фактора 3 (тромбопластичного), під терміном «тромбастенія» - недостатність в тромбоцитах фактора 8 (фактор ретракции). З накопиченням нових відомостей стало ясно, що якісна недостатність тромбоцитів є комплексною. Отже, класифікація за однією ознакою може привести до помилок. За рішенням Міжнародного комітету з гемостазу і тромбозів більш вдалим визнаний термін «тромбопатия» або «тромбоцитопатія». У цю групу відносять будь-яку якісну недостатність тромбоцитів: зменшення вмісту в них окремих факторів або недостатнє звільнення цих факторів в процесі згортання крові (див. Тромбоцитопатії). Ангіогемофілія - \u200b\u200bсімейно-спадкова форма Г. д., Зумовлена \u200b\u200bвродженим дефіцитом в плазмі антигеморрагическим судинного фактора Віллебранда і фактора VIII. Основним лабораторним тестом є подовження часу кровотечі (до 1 години і більше); кількість тромбоцитів, індекс ретракції кров'яного згустку і час згортання крові нормальні (див. ангіогемофілія). Геморагічні діатези, обумовлені порушенням другої фази згортання кровіДефіцит плазмових компонентів тромбінообразованія - факторів II, V, VII і X. Вроджена кількісна недостатність фактора II (протромбіну) - справжня гипопротромбинемия; описана Роудсом і Фітц-Хью (J. Е. Rhoads, Jr. Т. Fitz-Hugh, 1941) під назвою ідіопатичною гіпопротромбінемії у хворого з важкими кровотечами (протромбіновий час різко видовжене, інші чинники протромбінового комплексу - V, VII, X - НЕ були досліджені). У 1947 р Квік (A. J. Quick) описав у двох братів виражену кровоточивість, подовження протромбінового часу і нормальний рівень фактора V, а в 1955 р.- значне зменшення протромбіну у дівчинки. Захворювання зустрічається рідко. Описано ок. 20 хворих з достовірною гіпопротромбінемією [Силер (R. A. Seeler), 1972]. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Хворіють особи обох статей. Протромбін перетворюється в тромбін під дією активного чинника X. Протромбін (фактор II) - глюкопротеінов мігрує при електрофорезі з альфа2-глобуліном. Стабільний при зберіганні і нагріванні, розчинний у воді. Період напіврозпаду протромбіну 12-24 години. Синтезується в печінці за участю вітаміну К. 75-85% протромбіну споживається під час згортання (див. Протромбін). Клінічно спостерігаються ознаки підвищеної кровоточивості, які з'являються іноді в момент народження у вигляді кровотечі з пупкового канатика, пізніше при прорізуванні і зміні зубів, у хворих жінок - з початком менструацій. Виникають носові кровотечі, менорагії, кровотечі після пологів, забитих місць, видалення зубів, хірургічних втручань (тонзилектомія і ін.). Можуть з'являтися міжм'язові гематоми і гемартрози, зазвичай без порушення функцій суглобів. Гематурія, жел.-киш. кровотечі спостерігаються рідко. З віком кровоточивість зменшується, незважаючи на те, що дефіцит протромбіну залишається. Діагноз встановлюють на підставі даних коагулограми: зниження протромбінового індексу по Квіку і при визначенні двоступінчастим методом (див. Протромбіновий час), корекція протромбінового часу по Квіку нормальної свіжої і «старої» плазмою, збереження дефіциту протромбіну після додавання сироватки і адсорбированной плазми (табл. 2 ). Порушення парціального тромбопластинового часу нормалізується додаванням нормальної плазми і елюата BaSO 4 (табл. 1). Лікування при кровотечах проводять переливанням плазми або крові. При великих хірургічних втручаннях краще переливати концентрати дефіцитного фактора, вводячи PPSB - препарат, що містить протромбін, проконвертин, фактор Стюарта-Прауера, фактор IX (див. Гемофілія, антигемофільні препарати). Для гемостазу достатньо, щоб рівень протромбіну в результаті трансфузий становив 40% норми. Прогноз залежить від ступеня дефіциту фактора II; при появі крововиливів в життєво важливі органи прогноз значно погіршується. Якісна недостатність протромбіну (Діаспротромбія) описана Шапіро (S. S. Shapiro) з співавт. (1969) і Джосс (E. Josso) з співавт. (1972), які виявили у членів однієї сім'ї захворювання з клин, ознаками гіпопротромбінемії. Тип успадкування аутосомно-рецесивний. Рівень протромбіну становив 15-10% норми (визначення одно- і двоступінчастим методами). При дослідженні з стафіллокоагулазой і методом іммуноелектрофореза зі специфічними антисироватки до протромбіну людини зміст протромбіну було нормальним. Симптоми захворювання, методи лікування і прогноз такі ж, як і при вродженої кількісної недостатності протромбіну. Симптоматична недостатність протромбіну спостерігається при захворюваннях з порушенням функції печінки, при лікуванні антикоагулянтами непрямої дії (похідними кумарину), при дефіциті вітаміну К, при синдромі дисемінованого внутрішньосудинного згортання. У коагулограмме, крім зниження рівня протромбіну, виявляють недостатність тих факторів згортання крові, які синтезуються гл. обр. в печінці (фактори I, V, VII). Лікування повинне бути спрямоване на купірування кровоточивості. Призначають переливання плазми, при розвитку анемії переливають кров. З метою підвищення синтезу протромбіну застосовують вітамін К в ін'єкціях і викасол. При передозуванні антикоагулянтів непрямої дії до цих препаратів додають рутин в дозі до 0,1 г 3 рази на добу і негайно відміняють антикоагулянт. Обов'язковою є лікування основного захворювання, успішність догрого визначає прогноз. Недостатність фактора V (Син. Гіпопроакцелерінемія). Фактор V (син. Ас-глобулін) прискорює перетворення протромбіну в тромбін активованим фактором X. Це білок, при електрофорезі мігрує між 0- і V-глобулінами; лабилен: швидко руйнується при зберіганні і нагріванні. Період напіврозпаду короткий (12-15 год.). Повністю споживається при згортанні крові і в сироватці не виявляється. Синтезується в печінці за участю вітаміну К. Парагемофілія - \u200b\u200bспадкова недостатність фактора V, вперше описана в 1947 р Овреном (P. A. Owren) і Квіком. Захворювання зустрічається рідко, точної статистики немає. За даними Сі лера, до 1972 р описано 58 хворих (30 чоловіків і 28 жінок). Успадковується захворювання по аутосомно-рецесивним типом; деякі автори допускають домінантний тип спадкування. Хвороба зазвичай зустрічається в сім'ях, де є шлюби між родичами. Симптоми захворювання можуть з'явитися в момент народження. Перебіг хвороби зазвичай більш легке, ніж при дефіциті інших факторів протромбінового комплексу. У більшості хворих виявляють крововиливи в шкіру, носові кровотечі. Глибокі міжм'язові гематоми і гемартрози утворюються рідко. У жінок часто бувають менорагії. Описують кровотечі після оперативних втручань, екстракції зубів, після пологів. Діагноз встановлюють на підставі даних коагулограми: зниження протромбінового індексу, який коригується додаванням адсорбированной BaSO4 плазми, позбавленої факторів II і VII. Порушення парціального тромбопластинового часу нормалізується додаванням нормальної плазми і плазми, адсорбированной BaSO4 (табл. 2). Іноді дефіцит фактора V поєднується зі зменшенням активності фактора VIII. Ці випадки необхідно диференціювати з гемофілією А (див. Гемофілія), ангіогемофілія (див.). Лікування: замісна трансфузія свіжої плазми або крові; при рясних кровотечах і великих хірургічних втручаннях трансфузию повторюють кожні 6-8 год., для гемостазу достатньо підтримувати вміст фактора V в межах 10-30% норми. Концентратів фактора V ніхто не почув. Прогноз залежить від частоти і тривалості кровотеч і локалізації геморагій: значно погіршується при крововиливах в головний мозок. Повне одужання неможливо. Іноді в зрілому віці кровоточивість зменшується при збереженні дефіциту фактора V. Симптоматична недостатність фактора V виникає на тлі захворювань, ускладнених ураженням печінки (гепатити, цирози печінки, лейкози і ін.). Клин, ознаки хвороби визначаються основним захворюванням, до них приєднуються геморагічні прояви різної тяжкості і локалізації. Набутий дефіцит фактора V завжди поєднується з недостатністю інших факторів згортання (I, II, VII, X), що з урахуванням анамнезу дозволяє диференціювати цей стан від вродженого дефіциту фактора V. Лікування повинно включати активну терапію основного захворювання; з гемостатичну метою проводять трансфузии плазми або крові. Недостатність фактора VII може бути спадковою і симптоматичної (див. Гіпопроконвертінемія). Спадковий дефіцит фактора X (Фактора Стюарта-Прауера) описали Квик і Хассі (С. V. Hussey, 1953): у хворої відзначалося помірне подовження протромбінового часу і порушення споживання протромбіну. У 1956 р Тельфер (Т. P. Telfer) з співавт, опублікував результати дослідження аналогічної хворий з подвійним дефектом, який вони позначали як дефіцит фактора Прауера, а Хофи (С. Houghie) з співавт, незалежно від них описав подібне захворювання у чоловіка , до-рої позначили як недостатність фактора Стюарта. Згодом була показана ідентичність цих факторів, і вказаний дефіцит був названий хворобою Стюарта-Прауера. Захворювання зустрічається відносно рідко. До 1972 було описано ок. 25 спостережень. Тип успадкування - аутосомно-рецесивний. Фактор X активує перехід протромбіну в тромбін. Є білком, мігрує при електрофорезі в зоні альфа1-глобулінів. Синтезується в печінці. Період напіврозпаду 30-70 годину. Стабільний при зберіганні і швидко руйнується при нагріванні; не споживається в процесі згортання крові; виявляється і в плазмі, і в сироватці. При його дефіциті порушуються I і II фази процесу згортання крові. Клінічно недостатність фактора X рідко проявляється геморагіями. Тільки при майже повній його відсутності виникають носові кровотечі, менорагії, кровотечі з слизових оболонок жел.-киш. тракту і нирок, внутрішньочерепні крововиливи, гемартрози і міжм'язові гематоми. Зміст фактора X може збільшуватися при вагітності і тому під час пологів кровотечі, як правило, відсутні. Однак в післяпологовому періоді спостерігаються важкі кровотечі, що пов'язано з падінням концентрації фактора X. Після хірургічних втручань, виконаних без відповідної підготовки, також можливі кровотечі. Діагноз грунтується на даних коагулограми: споживання протромбіну зменшено, тест утворення тромбопластину порушений і нормалізується додаванням нормальної плазми і сироватки, парціальний тромбопластиновий час видовжене і нормалізується додаванням нормальної плазми, сироватки, а також елюата BaSO 4 (табл. 3). Протромбіновий час видовжене, коригується додаванням нормальної і «старої» плазми і сироватки (табл. 2). Диференціюють з Г. д., Зумовленими недостатністю інших факторів протромбінового комплексу (II, V і VII) і з гемофілією. При дефіциті факторів II і V протромбіновий час нормалізується додаванням нормальної свіжої плазми, додавання сироватки не змінює цього часу, тест утворення тромбопластину не порушений. При дефіциті фактора VII протромбіновий час коригується додаванням нормальної плазми (свіжої та консервованої) і нормальної сироватки. Використання зміїної отрути Расселла в тесті одноступінчастого протромбінового часу замість тромбопластина сприяє диференціації дефіциту факторів VII і X: при недостатності фактора VII протромбіновий час нормалізується, при дефіциті фактора X - залишається подовженим. Тест утворення тромбопластину не порушений при недостатності фактора VII; при дефіциті фактора X тест утворення тромбопластину порушений за рахунок сироваткового компонента (нормалізується при додаванні нормальної сироватки). Дефіцит фактора X диференціюють з гемофілією на підставі нормального протромбінового часу при порушеному тесті утворення тромбопластину. Лікування спрямоване на зупинку спонтанних кровотеч. З метою підвищення рівня фактора X (необхідно підвищити більш ніж на 10%) переливають плазму; при операціях і в післяпологовому періоді більш ефективна трансфузія концентратів PPSB і його аналогів. Прогноз залежить від ступеня дефіциту фактора X, частоти і локалізації геморагій. Наявність антагоністів (інгібіторів) тромбінообразованія. Антагоністи тромбіну. Під терміном «антитромбін» мають на увазі загальну здатність плазми або сироватки нейтралізувати тромбін. Розрізняють антитромбін I, II, III, IV, V і VI. Гипергепаринемии буває частіше придбаної, але може бути і вродженою. Вона розвивається при колагенозах, лейкозі, передозуванні гепарину (при лікуванні тромбоемболічних ускладнень), при операціях з екстракорпоральним кровообігом, анафілактичний шок та ін. Симптоми гипергепаринемии характеризуються бурхливими кровотечами зі слизових оболонок, післяопераційних розрізів і ран, великими і глибокими гематомами. Діагноз грунтується на даних коагулограми: подовження часу згортання крові і тромбінового часу, які коригуються додаванням протамин-сульфату або толуїдинового синього (проба Сірман). Диференціюють з Г. д., Зумовленими наявністю придбаних антитіл до різних факторів згортання. При останніх час згортання крові також видовжене, але воно не нормалізується при додаванні протамин-сульфату і толуїдинового синього. При наявності антитіл до чинника VIII порушується тест споживання протромбіну і тест утворення тромбопластину, виявляють позитивну пробу Біггс-Бідуелл; при наявності антитіл до чинника VII видовжене протромбіновий час і час згортання крові. Лікування зводиться до внутрішньовенного введення 1% розчину протаміну-сульфату, кількість введеного препарату залежить від ступеня гипергепаринемии; контроль за лікуванням полягає у визначенні рівня гепарину в крові. Прогноз залежить від перебігу основного захворювання і тяжкості геморагічного синдрому. Антагоністи факторів протромбінового комплексу (II, V, VII, X) виникають у хворих з вродженою недостатністю цих факторів або при захворюваннях, що протікають з порушеннями в імунокомпетентних системі (колагенози, бронхіальна астма, диспротеинемии). Клин, ознаки аналогічні спостережуваним при гіпопротромбінемії. Діагноз грунтується на даних коагулограми: зменшення вмісту одного з факторів протромбінового комплексу за допомогою одно- і двоступеневого методів визначення протромбіну і підтверджується результатами іммунофореза зі специфічними антисироватки. Геморагічні діатези, пов'язані з порушенням третьої фази згортання крові (утворення фібрину)Дефіцит плазмових компонентів фібрінообразованія. Недостатність фібриноген а (фібріногенемія і гіпофібриногенемія) - див. Афібриногенемією, недостатність фактора XIII. Дефіцит фактора XIII (Син. Хвороба Лаки-Лоранда) вперше описаний Дуккертом (F. Duckert, 1960). Статистика не розроблена. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом, не виключається і успадкування, зчеплене зі статтю. Фактор XIII (син .: фибриназа, фібрінстабілізірующій фактор, фібрінолігаза) бере участь в стабілізації фібрину: перетворює розчинний фібрин S (soluble) в стабільний фібрин I (insoluble). Міститься в крові в неактивній формі, активується тромбіном в присутності іонів кальцію. Стабільний при зберіганні, частково термостабилен. Період напіврозпаду 4 дня. Геморагії виникають при зменшенні в крові фактора XIII (нижче 10%). Характерно пізніше виникнення кровоточивості - через кілька годин після травми; описані великі гематоми, синці, жел.-киш. кровотечі, кровотечі з пупкової ранки. Внаслідок дефіциту фактора XIII погано гояться рани (рихлість згустку перешкоджає проростанню його фібробластами). Діагноз грунтується на типовій клініці (пізніше виникнення кровотеч і погане загоєння ран) і даних коагулограми: тести, що характеризують систему гемостазу, не порушуються. При дослідженні розчинності згустку (в пятімолярном розчині сечовини або 1% розчині монохлоруксусной к-ти) виявляється його нестабільність. Лікування необхідно при вираженій кровоточивості або при проведенні цим хворим хірургічних втручань. Застосовують трансфузии цільної крові, плазми, а у важких випадках криопреципитата. Для ефективного гемостазу достатньо підвищення рівня фактора XIII (більше 10%). Прогноз зазвичай сприятливий. Геморагічні діатези, обумовлені прискореним фібринолізуПроцеси фібринолізу прискорюються внаслідок підвищення синтезу плазміну або недостатнього синтезу антиплазміну (див. Фібриноліз). Геморагічні діатези, обумовлені розвитком дисемінованого внутрішньосудинного згортання синдром дефібрінаціі (Син .: коагулопатія споживання, тромбогеморрагический синдром) розвивається на тлі клініки метастазуючою злоякісної пухлини, внутрішньосудинного гемолізу, шоку, опікової хвороби, при передчасне відшарування плаценти, внутрішньоутробної смерті плода, при попаданні в кров'яне русло речовин з тромбопластичних активністю. Бленвілль (H. М. D. Blainville, 1834) виявив, що внутрішньовенне введення тваринам мозкової тканини веде до негайної загибелі їх у результаті масивного внутрішньосудинного згортання крові. Вулдрідж (L. С. Wooldridge, 1886) знайшов, що повільне внутрішньовенне введення тваринам тканинного тромбопластину не веде до загибелі тварини, проявляючись розвитком стану несвертиваемості крові. Обата (J. Obata, 1919) спостерігав, як ін'єкції тромбопластичних речовин викликають утворення тромбів в дрібних кровоносних судинах. Міллс (С. A. Mills, 1921) виявив при цьому зменшення концентрації фібриногену. За даними Мелланбі (J. Mellanby, 1933) і Уорнера (E. D. Warner) з співавт. (1939), аналогічний ефект спостерігався при внутрішньовенному введенні тромбіну. Вайнер (А.Є. Weiner) з співавт. (1950), Шнайдер і Пейдж (С. L. Schneider, E. W. Page, 1951) висловили припущення, що при попаданні в кров'яне русло тромбопластичних речовин відбувається внутрішньосудинне згортання, в результаті к-якого виснажуються запаси фібриногену і споживаються фактори згортання. Джексон (D. P. Jackson) з співавт. (1955) виявили у таких хворих гіпофібриногенемія, зменшення кількості тромбоцитів і концентрації протромбіну. Аналогічний механізм був встановлений і для синдрому дефібрінаціі при внутрішньовенному введенні тромбопластичних речовин [Коплі, 1945; Ратнів та Конлі (С. L. Conley); Шнайдер, 1957]. Симптоми захворювання проявляються розвитком інтенсивного внутрішньосудинного згортання крові (фаза гіперкоагулеміі). В процесі масивного внутрішньосудинного згортання крові використовуються всі прокоагулянти (коагулопатія споживання): знижується рівень факторів I, II, V, VII, VIII, XIII і кількість тромбоцитів (фаза гіпокоагулеміі). Внаслідок гіперкоагуляції і відкладення фібрину в судинах активується фібринолітична система (фаза вторинного фібринолізу і дефібрінаціі), що супроводжується збільшенням продуктів деградації фібриногену та фібрину при нормальному рівні активаторів плазміногену і плазміну. Синдром дефібрінаціі за течією може бути гострим, підгострим і хронічним. Гостре перебіг синдрому дефібрінаціі триває кілька годин або днів і часто залишається нерозпізнаним. Спостерігається при шоці, гемолізі, опікової хвороби, хірургічних втручаннях (на легенях, підшлунковій залозі та ін.), В акушерській практиці (при відшаруванні плаценти, внутрішньоутробної смерті плода), септичному аборті, гострих вірусних інфекціях і інших станах. Геморагії проявляються у вигляді петехій на шкірі, кровотеч і гематом після ін'єкцій і розрізів. Особливо рясні кровотечі розвиваються при дефібрінаціі на тлі акушерської патології. Підгострий перебіг синдрому дефібрінаціі триває протягом декількох тижнів. Найчастіше виникає при метастазуючих злоякісних пухлинах, лейкозах, внутрішньоутробної смерті плода. Кровоточивість може бути генералізованої та локальної, що обумовлено локальної травмою або розпадом осередку ураження (напр., Пухлина шлунка). У деяких випадках провідними симптомами є тромбози вен і артерій. Хрон, перебіг синдрому дефібрінаціі зазвичай спостерігається при судинної патології (гігантські гемангіоми - синдром Казабаха - Меррітт, масивні каверноматозние зміни в судинах, особливо в системі селезінкової та ворітної вен). Кровоточивість і тромбози виражені слабо або відсутні. Діагноз ставлять на підставі клініки і даних коагулограми: тромбоцитопенія, подовження тромбінового часу, зниження рівня фібриногену, недостатність факторів II, V, VIII, підвищення вмісту продуктів деградації фібриногену та фібрину при норма л ь-ном змісті плазміну і активаторів фібринолізу. Диференціюють з придбаної гипофибриногенемией у хворих з важкими захворюваннями печінки, к-раю може супроводжуватися зменшенням факторів II, V, VII і X, але зміст фактора VIII залишається нормальним. При первинному фібринолізі поряд зі зниженням вмісту фібриногену і факторів II, V, VII, VIII і X підвищується рівень плазміну і його активаторів. При наявності циркулюючих антикоагулянтів рівень фібриногену та інших факторів згортання зазвичай не знижується, немає активації фібринолізу. При синдромі дефібрінаціі перш за все необхідно лікування основного захворювання, на тлі догрого він розвинувся. Для купірування геморагій деякі автори вважають обгрунтованим введення антикоагулянтів прямої дії. Зазвичай вводять внутрішньовенно гепарин: початкова доза - 50-100 ОД на 1 кг ваги; потім щогодини по 10-15 ОД на 1 кг. Внутрішньом'язове введення його не рекомендується, т. К. Через уповільненої його всмоктування важко проконтролювати наступ гипергепаринемии. Однак ця думка поділяється не всіма дослідниками. При поєднанні синдрому дефібрінаціі з різкою тромбоцитопенией дозу гепарину зменшують вдвічі, одночасно призначаючи переливання крові і фібриногену. Призначення гепарину при відсутності синдрому дефібрінаціі посилює кровоточивість і може завдати шкоди хворому. Кумаринові препарати застосовують для тривалого лікування, але, щоб загальмувати дефібрінаціі, необхідні високі дози, які, різко зменшуючи вміст факторів згортання, підсилюють кровотечі. Інгібітори фібринолізу (Σ-амінокапронова к-та і її аналоги) протипоказані, т. К. Вони ведуть до утворення внутрішньосудинних тромбів, введення їх може супроводжуватися прогресуванням кровоточивості. Прогноз залежить як від перебігу основного захворювання, так і від інтенсивності синдрому дефібрінаціі. ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯПатологоанатомічна картина при Г. д. Може бути обумовлена \u200b\u200bзалишковими явищами крововиливів (див.) В різні органи і ознаками недокрів'я (див. Анемія). При вторинному дефіциті факторів згортання крові патологоанатомічні зміни характерні для основного захворювання; аналогічна картина спостерігається і при синдромі дефібрінаціі, але переважають ознаки геморагій в різних органах або тромбозів з відкладенням фібрину в судинах, особливо дрібних. УскладненняУскладнення при Г.д. залежать від локалізації геморагій. При повторних крововиливах в суглоби виникають гемартроз (див.); при утворенні великих гематом в області проходження великих нервових стовбурів можливо здавлення нервів з розвитком паралічів, парезів (див.); при крововиливах в головний мозок з'являються симптоми, характерні для порушення мозкового кровообігу (див.). При повторних переливанні крові і плазми може розвинутися сироватковий гепатит. У хворих з повною відсутністю факторів згортання можливе утворення антитіл, що значно зменшує ефективність трансфузій; можливі посттрансфузійні реакції. Виявлено утворення антитіл до еритроцитарних, лейкоцитарним і тромбоцитарним антигенів, що ускладнює проведення переливань і вимагає спеціального підбору донорів. ПРОФІЛАКТИКАПрофілактика рецидивів полягає в переливанні відповідних трансфузійних середовищ, які підвищують рівень дефіцитного фактора і купируют геморагії. Велике значення мають медико-генетичні консультації, що орієнтують подружжя з сімей з вродженою патологією в системі згортання крові щодо планування потомства. Геморагічні діатези У ДІТЕЙСеред госпіталізованих у стаціонари дітей з хворобами системи крові близько половини складають хворі з Г. д. Поширеність Г.д. має певну вікову залежність. Спадкові форми Г. д. Виявляються, як правило, з народження або незабаром після народження, напр, гіпо- та афібріногенеміі (див.), Вроджені тромбоцитопатії (див.), Синдром Віскотта-Олдріча (див. Віскотта-Олдріча синдром) і ін . Придбані форми Г. д. частіше спостерігаються в дошкільному і шкільному віці, напр. пурпура тромбоцитопенічна (див.), геморагічний васкуліт (див. Шенлейна-Геноха хвороба) і ін. Транзиторна недостатність факторів згортання крові отримала назву геморагічної хвороби новонароджених. Вона проявляється в перші дні життя крововиливами в шкіру, м'язи, слизові оболонки (петехії, екхімози, гематоми), в мозок, кровотечами з слизових оболонок жел.-киш. тракту (мелена, кривава блювота), пупкової ранки і т. д. Основною причиною геморагічної хвороби новонароджених (особливо недоношених) є низький вміст деяких факторів згортання крові (проконвертина, протромбіну та ін.) І підвищений вміст речовин, що володіють антикоагулянтну активність (антітромбопластін, Антитромбін, в першу чергу гепарин, фібринолізин та ін.), На тлі властивої цього періоду дитинства підвищеної проникності судинної стінки. Транзиторна недостатність пов'язана також з незрілістю окремих органів (особливо печінки), з недостатністю вітаміну К. У деяких новонароджених з гемолітичною хворобою підвищена кровоточивість пояснюється наявністю антиеритроцитарних антитіл, трансплацентарно перейшли від матері, що володіють груповий антигенну активність до тромбоцитів дитини: у хворого виявляється тому не тільки анемія, а й тромбоцитопенія (див. Гемолітична хвороба новонароджених). Інтеркурентні і інфекційні захворювання, асфіксія і порушення метаболізму (особливо ацидоз) у новонароджених з дефіцитом факторів згортання крові значно посилюють кровоточивість. Веккіо і Бушар (F. Vecchio, Bouchard) описали особливий вид Г. д. У новонароджених, що виникає після 8-го дня життя, іноді через кілька тижнів, і який характеризується раптовістю появи і вагою кровоточивості, що супроводжується дефіцитом компонентів протромбінового комплексу, а також інших плазмових факторів згортання крові (IX, X і ін.) при відсутності функціонального ураження печінки. Патогенетична зв'язок цієї форми Г. д. З авітамінозом підтверджується ефективністю парентерального введення вітаміну К. Виникнення цих пізніх идиопатических форм Г. д. Пов'язано, по-видимому, з втратою здатності гепатоцитів використовувати вітамін К, який всмоктується з жел.-киш. тракту нормально. Цей вид Г. д. Слід відрізняти від гіповітамінозу К, обумовленого холестазом або поразкою тонкої кишки. Лікування засноване на патогенетичних механізмах порушення гемостазу. При спадкових формах використовуються кошти, що усувають дефіцит окремих факторів згортання крові, а також кошти, що пригнічують антикоагулянтную активність крові. У профілактиці спадкових форм Г. д. Велике значення мають медико-генетичні консультації, а придбаних - попередження захворювань, що сприяють їх виникненню. Таблиця 1. Диференціація геморагічного діатезу на підставі дослідження протромбінового часу і парціального тромбопластинового часу
Таблиця 2. Виявлення дефіцитного фактора шляхом корекції показника протромбінового часу
Таблиця 3. Класифікація та клініко-діагностична характеристика геморагічного діатезу
Бібліографія Абезгауз А. М. Геморагічні захворювання у дітей, Л., 1970; Андрієнко Г. В. Фібриноліз, М., 1967, бібліогр .; Димитров С. Диференційна діагностика захворювань крові в дитячому віці, пров. з болг., Софія, 1966; Кассирский І. А. і Алексєєв Г. А. Клінічна гематологія, М., 1970; Кудряшов Б. А. Біологічні проблеми регуляції рідкого стану крові і її згортання, М., 1975, бібліогр .; Лавковіч В. і Кржеміньска-Лавковіч І. Гематологія дитячого віку, пров. з пол., Варшава, 1967; Мачабелі М. С. коагулопатіческім синдроми, М., 1970; P а б і К. Локалізована і розсіяна внутрішньосудинне зсідання, пров. з франц., М., 1974, бібліогр .; Aid-rich R. A., Steinberg A. G. а. Campbell D. С. Pedigree demonstrating sexlinked recessive, Pediatrics, v. 13, p. 133, 1954; Biggs R. Haemophilia and its related conditions, L., 1974, bibliogr; Human blood coagulation, haemostasis and thrombosis, ed. by R. Biggs, Oxford, 1972; Quick A. J. Hemorrhagic diseases and thrombosis, Philadelphia, 1966; R i z z a С. R. a. о. The treatment of patients having spontaneously occurring antibodies to antihaemophilic factor (factor VIII), Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.), V. 28, p. 120, 1972; ShapiroS. S. The immunologic character of acquired inhibitors of antihemophilic-globulin (factor VIII) and the kinetics of their interaction with factor VIII, J. clin. Invest., V. 46, p. 147, 1967; ShapiroS. S., Martinez J. a. Holburn R.R. Congenital dyspro-thrombinemia, ibid., V. 48, p. 2251, 1969; Stefanini M. a. Dameshek W «The hemorrhagic disorders, N. Y., 1962; T e 1 f e r T. P., Denson K. W. a. Wright D. R. A new coagulation defect, Brit. J. Haemat., V. 2, p. 308, 1956 Л. Д. Орлова; А. В. Мазурін (пед.), Упорядник табл. Л. Д. Орлрва. Всі симптоми геморагічного діатезу об'єднані в геморагічний синдром (Стійка сукупність симптомів, що розвиваються по загальних причин), тобто синдром підвищеної кровоточивості:
формиЗа походженням виділяють первинні, симптоматичні геморагічні діатези і невротичну, або імітаційну, кровоточивість.
причиниПричинами геморагічного діатезу є:
діагностика
Лікування геморагічного діатезу
Ускладнення і наслідкиУскладнення геморагічних діатезів:
Профілактика геморагічного діатезуПервинна профілактика геморагічних діатезів (Тобто до виникнення захворювання):
Профілактика ускладнень при геморагічних діатезах:
геморагічні діатези- групи захворювань, при яких спостерігається схильність до кровоточивості і повторним кровотеч, які виникають як спонтанно, так і під впливом травм, навіть самих незначних, не здатних викликати кровотечу у здорової людини. Етіологія і патогенез.Вкрай різноманітні. Ряд геморагічного діатезу має спадкове походження, багато виникають протягом життя людини під впливом тих чи інших зовнішніх впливів. Розвитку геморагічного діатезу сприяють авітамінози (особливо авітамінози С і Р), деякі інфекційні захворювання (затяжний сепсис, висипний тиф), група так званих вірусних геморагічних лихоманок, іктерогеморрагіческій лептоспіроз та ін., Алергічні стани, деякі захворювання печінки, нирок, системи крові та ін . За патогенетическому ознакою всі геморагічні діатези можна об'єднати в дві великі групи: 1) геморагічні діатези, обумовлені порушенням проникності судинної стінки (геморагічний васкуліт, авітаміноз С, деякі інфекційні захворювання, трофічні порушення та ін.); 2) геморагічний діатез, викликані порушенням іантизсідальної систем крові. В останній групі виділяють геморагічні діатези, обумовлені наступними причинами: A. Порушенням процесів згортання крові: 1) першої фази (спадкові дефіцити плазмових компонентів тромбопластінообразованія - факторів VIII, IX, XI: гемофілії А, В, С та ін .; тромбоцитарних компонентів - тромбоцитопатії, зокрема пурпура тромбоцитопенічна і ін.); 2) другої фази (дефіцити плазмових компонентів тромбінообразованія - II, V, X, наявність антагоністів до них і їх інгібіторів); 3) третьої фази (дефіцит плазмових компонентівфібрінообразованія-1, тобто фібриногену, і 12). Б. Прискореним фибринолизом (внаслідок підвищення синтезу плазміну або недостатнього синтезу антиплазміну). B. Розвитком дисемінованоговнутрішньосудинного згортання (тромбогеморрагический синдром; син .: коагулопатія споживання і ін.), При якому в процесі масивного внутрішньосудинного згортання крові використовуються всі прокоагулянти і активізується система фібринолізу. Зазначена скорочений робочий класифікація геморагічних діатезів певною мірою умовна (в ряді випадків у розвитку геморагічного діатезу беруть участь кілька патогенетичних факторів) і, як випливає з неї, об'єднує дуже велику групу захворювань (спадкових і набутих), а також вторинних синдромів, що виникають на фоні основної хвороби (метастазуючою злоякісною пухлиною, опікової хвороби та ін.). Клінічна картина.Спільними клініко-морфологічними проявами геморагічного діатезу є крововиливи в різні органи і тканини, зовнішні і внутрішні кровотечі (з травного тракту, легеневі, маткові, ниркові та ін.), Вторинна анемизация. Ускладненнями є порушення функцій різних органів при крововиливах в них, геміпарези при порушеннях мозкового кровообігу, регіонарні паралічі і парези при здавленні гематомами великих нервових стовбурів, гемартрози при повторних крововиливах у суглоби та ін. Незважаючи на крайнє різноманітність геморагічного діатезу і відомі труднощі діагностики, з метою проведення ефективної терапії в кожному випадку необхідний точний діагноз з урахуванням етіологічних і патогенетичних факторів їх розвитку. Більш детально геморагічні діатези будуть вивчатися на старших курсах. Як клінічного прикладу геморагічного діатезу в курсі пропедевтики внутрішніх хвороб передбачається лише загальне знайомство з тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа). У профілактиці спадкових форм геморагічного діатезу велике значення мають медико-генетичні консультації, що орієнтують подружжя з сімей з вродженими захворюваннями системи згортання крові у випадку охорони здоров'я їх потомства, а в профілактиці придбаних форм - попередження захворювань, що сприяють їх розвитку. тромбоцитопенічна пурпуратромбоцитопенічна пурпура(Purpura trombocitopenica; син .: хвороба Верльгофа) Геморагічний діатез, обумовлений недоліком в крові тромбоцитів. Захворювання вперше описано німецьким лікарем Верльгофа в 1735 р тромбоцитопенічна пурпура частіше спостерігається в молодому віці, переважно у жінок. Етіологія і патогенез.Остаточно не вивчені. Встановлено, що в патогенезі приблизно половини випадків хвороби велике значення має иммуноаллергической механізм - вироблення антитромбоцитарних антитіл, які фіксуються на поверхні тромбоцитів і ушкоджують їх, а також перешкоджають їх нормальному отшнуровиванія від мегакаріоцитів. Пусковим моментом, тобто поштовхом до продукції аутоантитіл організмом, можуть бути інфекція, інтоксикація, індивідуально підвищена чутливість до деяких харчових продуктів і лікарських речовин. У ряді випадків передбачається вроджена недостатність деяких ферментних систем тромбоцитів, для прояву якої, мабуть, необхідно вплив на організм додаткових факторів, перерахованих раніше. Патологоанатомічна картина.Характерні численні геморагії на шкірі і у внутрішніх органах. Можливо значне збільшення селезінки. В кістковому мозку під час гістологічного дослідження визначається порушення відшнуруванням тромбоцитів від мегакаріоцитів. Клінічна картина.Основним симптомом є поява на шкірі і слизових оболонках множинних геморагії у вигляді мелкоточечних крововиливів або великих геморагічних плям. Крововиливи виникають як спонтанно, так і під впливом незначних травм, легких ударів, тиску на шкіру та ін. Геморагічні плями спочатку пурпурного кольору, потім вишнево-синього, коричневого, жовтого, все більше світлішають і через кілька днів зникають. Однак замість зниклих плям з'являються нові. Нерідко спостерігаються кровотечі з носа, шлунково-кишкового тракту, нирок, матки; можливі крововиливи у внутрішні органи (мозок, очне дно, міокард та ін.). Важкі і довго не зупиняються кровотечі виникають при екстракції зубів та інших «малих» операціях. Симптоми «джгута» і особливо «Шипка» позитивні. Селезінка і лімфатичні вузли, як правило, не збільшені, постукування по кістках безболісно. У крові характерно зменшення вмісту тромбоцитів - зазвичай їх менше 50,0-10 9 / л, а в деяких випадках в препараті можна виявити тільки поодинокі кров'яні пластинки. Ступінь кровоточивості визначається виразністю тромбоцитопенії. Після значних кровотеч може виникнути гіпохромна анемія. Час згортання крові в більшості випадків не змінено, але може бути кілька уповільненим (внаслідок дефіциту тромбопластичного III фактора кров'яних пластинок). Час кровотечі збільшено до 15-20 хв і більше, ретракція кров'яного згустку порушена. при тромбоеласгпографіівизначається різке уповільнення часу реакції і утворення кров'яного згустку. Перебіг і ускладнення. Спостерігаються як гострі, так і хронічні рецидивні форми хвороби. Смерть хворого може наступити внаслідок профузного кровотечі і крововиливи в життєво важливі органи. Лікування. У важких випадках показано видалення селезінки. У найближчі дні кількість тромбоцитів в крові хворого наростає і кровотечі припиняються. Ефект спленектомії, мабуть, обумовлений зменшенням руйнування кров'яних пластинок в селезінці і усуненням її гальмуючих дій на тромбоцитопоез. З метою кровезамещенія і гемостазу проводять переливання крові. Хороший гемостатичний ефект дають повторні переливання тромбоцитів. Призначають зміцнюють судинну стінку вітаміни Р і С, кальцію хлорид, вікасол. З огляду на алергічний фактор в патогенезі хвороби, можна застосовувати кортикостероїдні гормони, які в ряді випадків надають хорошу дію. геморагічні діатези (ГД) - це група захворювань і синдромів, об'єднаних провідним клінічною ознакою - підвищеною кровоточивістю, обумовленої дефектом одного або декількох компонентів гемостазу.Класифікація: Типи кровоточивості: Геморагічні діатези, обумовлені патологією тромбоцитарного ланки гемостазу. тромбоцитопенії - стану, при яких кількість тромбоцитів в периферичної крові менше 140x109 / л. Можна виділити 4 групи тромбоцитопеній: Виразність кровотечі залежить від ступеня тромбоцитопенії. При рівні тромбоцитів в периферичної крові нижче 100х109 / л подовжується час кровотечі. Якщо кількість тромбоцитів в крові знижується до величини не нижче 50x109 / л і функція їх не порушена, геморагічного синдрому зазвичай немає. Зменшення кількості тромбоцитів нижче 50x109 / л розцінюється як тяжка тромбоцитопенія і може вже супроводжуватися геморагічними проявами. Але найчастіше спонтанні кровотечі спостерігаються при вмісті тромбоцитів в периферичної крові нижче 20x109 / л. Форми імунних тромбоцитопеній: Аутоімунні тромбоцитопенії: Первинна ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Клінічна картина: Основний синдром - геморагічний: носові кровотечі, кровотечі з ясен, геморагічний висип на шкірі. При тяжкому перебігу - макрогематурія, кровохаркання, мелена, гіперполіменоррея. Ускладнення: крововиливи в мозок, субарахноїдальні крововиливи, крововиливи з сітківку. При огляді: петехиально-сінячково геморагічний висип на шкірі, з'являється без видимих \u200b\u200bпричин або під впливом невеликого фізичного впливу. Колір висипань змінюється в залежності від давності. Найбільш часта локалізація: передня поверхня тулуба, верхні і нижні кінцівки, місця ін'єкцій. Блідість шкірних покривів, може бути невелика спленомегалія. Лабораторні дані: зниження загальної кількості тромбоцитів нижче 100х109 / л, в мазку крові - морфологічні зміни тромбоцитів (анізоцитоз, кількості, шізоцітоз, микроцитоз). Можлива анемія. Збільшення часу кровотечі та порушення ретракції кров'яного згустку. Мієлограма: гіперплазія мегакариоцитарного паростка, збільшення кількості та розмірів мегакаріоцитів. лікування: тромбоцитопатії - група геморагічних діатезів, обумовлених порушенням функціонального стану тромбоцитів спадкового або набутого генезу. Можуть бути пов'язані з дефектом адгезії (синдром Бернара- Сульє), агрегації (тромбастенія Гланцмана) або звільнення внутрітромбоцітарних субстанцій (СІНР Віскотта-Олдріча). Коагулопатії. гемофілія A - найбільш часто зустрічається спадковий геморагічний діатез, в основі якого лежить дефіцит плазмового фактора згортання VIII С (антигемофильного глобуліну А) або його молекулярні аномалії. Зустрічається з частотою 1 випадок на 10 000 населення. Хворіють лише чоловіки. Індукторами (передавачами) є жінки. патогенез: Порушення синтезу VIII З фактора обумовлює порушення формування комплексу фактори 1Ха + VIII а + Са ++ + тромбоцитарний фосфолипид, в результаті чого порушується перетворення X в Ха фактор. Клініка. Початкові прояви розвиваються в 9 міс - 2 роки. Характерні прояви: 2. Крововилив в м'які тканини, гематоми, частіше на кінцівках, тулуб, підшкірні, міжм'язові, субфасціальних, заочеревинні, можуть досягати величезних розмірів (від 0,5 до 2-3 літрів крові і більше). Великі гематоми супроводжуються підвищенням температури, тяжкою анемією, зниженням артеріального тиску, лейкоцитозом, прискоренням ШОЕ. 3. Ниркові кровотечі. 4. Тривалі рецидивні кровотечі після травм і операцій, кровотечі відстрочені, через 30-60 хв, іноді через 2-4 години. Ускладнення захворювання і лікування: Лабораторні критерії: лікування: Будь-яке оперативне втручання повинно проводитися тільки на тлі в / в введення антигемофільних препаратів. гемофілія В - спадковий геморагічний діатез, обумовлений дефіцитом активності фактора IX. хворіють чоловіки, передають жінки. гемофілія С - дефіцит XI фактора, зустрічається у чоловіків і жінок. Протікає легше. Лабораторні аналізи: збільшення АЧТЧ, порушення АКТ, зниження XI фактора і його антигену. Придбані коагулопатії. 2. Захворювання печінки. 3. Прискорене руйнування факторів згортання: 4. Вплив інгібіторів згортання: 5. Вплив факторів змішаного дії: Геморагічні діатези, обумовлені структурної неповноцінністю судинної стінки. Вроджена геморагічна телеангіектазії (Хвороба рандом Ослера) - аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується множинними телеангіектазії шкіри і слизових оболонок, а також геморагічним синдромом різної локалізації. При цьому захворюванні має місце вроджена недостатність мезенхіми. діагностика: Васкуліти. Класифікація:
Васкуліти судин середнього калібру:
Васкуліти судин дрібного калібру: Найбільш часто зустрічається геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха - системний некротизуючий васкуліт, що вражає переважно дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли), що характеризується розвитком в уражених судинах иммунокомплексного запалення з IgA-імунними депозитами. Частіше розвивається у дітей 5-14 років. Частота - 23-25 \u200b\u200bна 10 000 дітей. Етіологія: інфекційний чинник, прийом лікарських препаратів, застосування вакцин і сироваток, укуси комах, прийом певних продуктів (яйця, шоколад, цитрусові та ін.). патогенез: иммунокомплексное некротизуючу запалення судин мікроциркуляторного русла шкіри і внутрішніх органів \u003e\u003e активація системи комплементу \u003e\u003e пошкодження ендотелію \u003e\u003e активація системи згортання крові \u003e\u003e розвиток дисемінованоговнутрішньосудинного згортання \u003e\u003e тромбоцитопенія споживання \u003e\u003e геморагічний синдром. клініка: локалізація: спочатку - дистальні відділи нижніх кінцівок, потім - стегна, сідниці, згинальні поверхні променезап'ясткових і ліктьових суглобів. Поразка кістково-м'язової системи - ураження великих суглобів нижніх кінцівок з ознаками запалення. Клінічні форми: Ступеня активності: мінімальна, помірна, виражена. Лабораторні дані: лікування: Хвороби крові сьогодні діагностуються нерідко. Серед них зустрічаються складні патології кровоносної системи, які призводять до порушення згортання крові, в результаті чого у людей розвивається геморагічний діатез. Це захворювання характеризується раптовими прогресуючими кровотечами і крововиливами, різними за тривалістю і виразності. Такі явища можуть спостерігатися у вигляді невеликих висипань, великих гематом і навіть внутрішніх кровотеч. У хворої людини після цього розвивається анемічний синдром. При відсутності терапії можливий розвиток серйозних патологій, які можуть привести до летального результату. Опис проблемиГеморагічний діатез - захворювання кровоносної системи, що характеризується схильністю організму до спонтанних кровотеч і крововиливів в результаті наявності дефектів одного або декількох механізмів згортання крові. Медицині відомо близько трьохсот різновидів даних патологій. За даними статистики, в світі п'ять мільйонів чоловік страждає на цю недугу. У деяких випадках область поразки дуже велика, тому у людини нерідко виникають ускладнення хвороби. Через усіх цих факторів проблема захворювання знаходиться під контролем у таких медиків, як хірурги, гематологи, травматологи, гінекологи і акушери. види хворобиПрийнято виділяти два види захворювання:
Також діатези можуть бути первинними, що розвиваються в якості самостійного захворювання, і вторинними, що з'являються внаслідок раніше перенесених хвороб інфекційного характеру, отруєння або сепсису. Геморагічні діатези. КласифікаціяУ медицині розрізняють кілька груп патологій в залежності від розладу одного з факторів гемостазу:
типи кровоточивостіТипи кровоточивості при геморагічних діатезах бувають такі:
Причини розвитку захворюванняГеморагічний діатез може виникнути в будь-якому віці. Причиною цього є порушення згортання крові, розлад функціональності тромбоцитів, збільшення проникності стінок судин. Схильність до даного захворювання мають люди з деякими вродженими і набутими патологіями. Первинні форми хвороби є результатом спадкової схильності і пов'язані з вродженими аномаліями або недоліком одного з факторів гемостазу. Вроджені патології розвиваються через наступних генетичних хвороб:
Такі патології сьогодні зустрічаються досить рідко. Причини вторинного діатезуНайчастіше діатез розвивається в якості придбаної хвороби. Його поява можуть спровокувати такі захворювання:
Симптоми і ознаки патологіїСимптоми геморагічного діатезу найчастіше різні, в залежності від тієї хвороби, наслідками якої вони виступають. Ознаки патологія проявляє яскраві. При ураженні судинних стінок у людини по всьому тілу утворюється дрібна висипка, в тому числі і на слизових оболонках. У деяких випадках з'являється біль в області живота і суглобах, присутність крові в сечі, набряклість. При розвитку коагулопатії у пацієнта раптово виникають кровотечі, великі підшкірні крововиливи, які змінюють колір шкірного покриву. Потім у людини розвивається анемія. При гемофілії у дітей в перший рік життя спостерігаються носові кровотечі і підшкірні крововиливи, біль у суглобах, припухлість суглобів. У важких випадках діатез призводить до появи виявів, нудоти і блювоти з кров'ю, больового синдрому в області живота і попереку, збільшення печінки і селезінки, анемії, дизурії. При анемії у людини спостерігається слабкість, гіпотонія, тахікардія, запаморочення, блідість шкіри. Ознаки патології у дітей та вагітних жінокУ дітей геморагічний діатез (фото представлено) може виступати одним з ознак гострого лейкозу. Патологія часто проявляється в ясенних кровотечах в період прорізування зубів, носових кровотечах, висипаннях на шкірі, болями в суглобах і їх деформаціях, а також крововиливами в очну сітківку, блювотою і дефекацією з домішкою крові. У дівчаток-підлітків спостерігаються рясні менструації. Найчастіше тромбоцитопатія у дітей не виступає захворюванням, вона свідчить про незрілість тромбоцитів. Таке явище зникає після статевого дозрівання. Але лікарі рекомендують серйозно ставитися до цього явища, так як нерідко під впливом негативних факторів виникають внутрішні кровотечі при травмах або інсульт. У вагітних жінок спостерігається при даній патології пізній токсикоз, водянка, виникає загроза викидня, плацентарна недостатність, передчасні пологи. У таких жінок нерідко діти народжуються недоношеними, у них спостерігається гіпоксія, затримка розвитку. Ускладнення і наслідкиУскладненнями даної патології виступають:
Дані ускладнення відбуваються не у всіх пацієнтів, вони з'являються в залежності від різновиду патології і супутніх негативних чинників. При своєчасному лікуванні розвитку негативних наслідків вдається уникнути. Але при неконтрольованої втрати крові ускладнення будуть розвиватися. діагностичні заходиПри зверненні до лікаря він вивчає фактори, які могли стати причиною розвитку захворювання, форму і поширеність патології. Діагностується геморагічний діатез за допомогою наступних методик:
Після проведення комплексного обстеження лікар ставить остаточний діагноз і призначає відповідну терапію. лікувальні заходиЛікування геморагічного діатезу має бути комплексним, що складається з наступних етапів:
Після того, як виліковуються геморагічні діатези, клінічні рекомендації дає лікуючий лікар. Зазвичай він призначає дієту, яка передбачає повне виключення продуктів швидкого приготування, консервантів, напівфабрикатів і соусів. Для підвищення концентрації тромбоцитів можна вживати такі овочі, як буряк, брокколі, селера, томати, а також яловичу печінку. прогнозПеребіг захворювання і його прогноз можуть бути різними. При своєчасній ефективної терапії прогноз буде сприятливим. При відсутності лікування або розвитку серйозних ускладнень можливий летальний результат. Тому важливо своєчасно діагностувати хворобу, щоб знизити ризик розвитку ускладнень в майбутньому. профілактикаЩо потрібно робити, щоб виявити геморагічний діатез? Рекомендації лікарів однозначні - проведення аналізів на наявність генетичної схильності до патології. Також необхідно планувати вагітність, проходити необхідні тести і консультації, вести здоровий спосіб життя в період виношування дитини. Також важливо правильно харчуватися, регулярно проходити планові огляди та обстеження, відмовитися від згубних звичок і безконтрольного застосування медикаментозних препаратів, уникати травм і пошкоджень, стежити за своїм здоров'ям і здоров'ям своїх дітей. Дотримуючись всіх рекомендації і призначення лікаря, можна уникнути серйозних і небезпечних ускладнень даного захворювання. Так як воно має хронічний характер, необхідно періодично проходити обстеження у фахівців і приймати курс терапії. |
Читайте: |
---|
Популярне:
нове
- Діагностика скарлатини у дитини за допомогою аналізу крові, мазка з горла або експрес-тесту
- Легенева гіпертензія в нових рекомендаціях Європейського товариства кардіологів (2015 р
- Обстеження пацієнта з ОКС на догоспітальному етапі Абсолютні протипоказання до проведення ТЛТ
- Імуногістохімічні тести Як проводиться ІГХ-дослідження
- Міксоматозна дегенерація клапанів серця Лікування та профілактичні дії
- Сучасні стандарти фармакотерапії стабільної стенокардії Ентеральні шляху введення
- Як виникає патологічний стан, а також чи можна його вилікувати?
- Антисептичні засоби Які є антисептичні засоби
- Морфологічне тестування HER2-статусу при раку молочної залози
- Передньо-задній розмір ока в нормі Вимірювання передньо заднього розміру очі