При депресивної формі розвивається пригнічений настрій, нерідко з тривогою і прагненням до самогубства (дивись повний звід знань: Депресивні синдроми), часто спостерігається безглуздий ипохондрический марення нігілістичного змісту. Циркулярна форма, вперше описана С. С. Корсаковим, протікає зі зміною станів збудження і депресії. Галлюцинаторно-параноїдна форма відрізняється розвитком параноидного синдрому (дивись повний звід знань) з переважно слуховими галюцинаціями і маренням переслідування. При кататонической формі виникає ступорозное стан (дивись повний звід знань) з явищами мутизма і негативізму (дивись повний звід знань: Кататонічний синдром). В стадії маразму припиняється свідома діяльність, зникає мова, хворі видають нечленороздільні звуки, не можуть стояти і пересуватися. У цій стадії вони гинуть від інтеркурентних захворювання.

За перебігом виділяють особливо злоякісну ажитированного форму (галопуюче параліч) з різким руховим збудженням і порушенням свідомості по Аментивний типу і так званий стаціонарний параліч, при якому відзначається повільне перебіг з поступовим зниженням інтелекту і млявістю.

Атиповими формами Прогресивний параліч є юнацький і старечий Прогресивний параліч, а також параліч Ліссауера і табопаралич (дивись повний звід знань). Юнацький Прогресивний параліч розвивається на основі вродженого сифілісу; зазвичай починається у віці 10-15 років. Іноді йому передують ознаки вродженого сифілісу, в інших випадках він виникає у дітей, які вважалися до того здоровими. Найчастіше протікає в дементної формі; нерідко спостерігаються локальні симптоми, наприклад, атрофія зорових нервів. Старечий Прогресивний параліч виникає в віці старше 60 років і характеризується, перш за все, тривалої латентною стадією (до 40 років). Клінічні, картина нагадує старече слабоумство (дивись повний звід знань) з вираженими розладами пам'яті; іноді захворювання протікає по типу корсаковского синдрому (дивись повний звід знань).

Параліч Ліссауера і табопаралич характеризуються порівняно повільним наростанням недоумства. При паралічі Ліссауера спостерігається тенденція до локального ураження головного мозку, переважно тім'яних доль, при цьому розвиваються афазія (дивись повний звід знань), агнозія (дивись повний звід знань), апраксія (дивись повний звід знань), апоплектиформна і епілептиформні припадки. Табопаралич являє собою комбінацію симптомів Прогресивний параліч і спинний сухотки (дивись повний звід знань), причому спинномозкові розлади передують розвитку симптомів Прогресивний параліч, зазвичай його дементної форми.

Етіологія і патогенез. У 1913 рік X. Ногучі довів сифилитическую етіологію Прогресивний параліч, виявивши бліду трепонем в тканинах головного мозку.

Патогенез вивчений недостатньо. К. Левадіті на підставі спостережень, коли Прогресивний параліч захворювали обоє або кілька осіб, які заразилися сифілісом з одного і того ж джерела, висунув припущення про існування особливої ​​нейротропной трепонеми, що, однак, не доведено. Можливо, в патогенезі грають роль порушення реактивності організму (дивись повний звід знань) з сенсибілізацією тканини головного мозку, в результаті чого в ряді випадків трепонеми проникають в тканину мозку.

Патологічна анатомія. Макроскопічно при Прогресивний параліч відзначається атрофія звивин головного мозку і розширення борозен. М'яка оболонка головного мозку помутнілось, зрощена з речовиною мозку; спостерігається епендіматіт (дивись повний звід знань: Хоріоепендіматіт). мікроскопічно виявляється запальний процесв м'якій оболонці головного мозку і в судинах, особливо дрібних. Близько судин характерна інфільтрація плазматичними клітинами. У тканині мозку спостерігається запустіння кори в зв'язку з руйнуванням нервових клітин і волокон. У нейроглії розростаються гліозні волокна, з'являються паличкоподібні і амёбовідние клітини. Близько нервових клітин виявляють блідітрепонеми.

Діагноз в стадії повного розвитку хвороби зазвичай не викликає труднощів. Його встановлюють на підставі психопатологічних, неврологічних проявів і даних лабораторний досліджень. Наростання явищ тотального недоумства з відсутністю критики, дизартрія, порушення зіничних реакцій (дивись повний звід знань: Аргайлла Робертсона синдром), сталість серологічний показників - все це в сукупності робить діагноз Прогресивний параліч достовірним. Реакція Вассермана в крові в більшості випадків позитивна (дивись повний звід знань: Вассермана реакція); в цереброспинальной рідини вона, як і білкові реакції (Нонні - Апельта, Панді, Вейхбродта), різко позитивна (дивись повний звід знань: Коагуляційні проби, Цереброспинальная рідина). Кількість клітинних елементів в цереброспінальній рідині збільшено, іноді значно. Загальний вміст білка підвищений. При постановці реакції Ланге (дивись повний звід знань: Цереброспинальная рідина) відзначається знебарвлення рідини в перших 4-6 пробірках і збільшення інтенсивності забарвлення в наступних (так званий паралітична крива). Реакція іммобілізації трепонем (дивись повний звід знань: Нельсона - Мейєра реакція) і реакція імунофлюоресценції (дивись повний звід знань) різко позитивні в крові і в цереброспинальной рідини.

Диференціальну діагностику проводять з сифілісом мозку (дивись повний звід знань: Сифіліс), при якому слабоумство носить лакунарний характер з більшою або меншою збереженням критики, частіше спостерігаються галюцинації; крива реакції Ланге має так званий сифілітичний зубець. прогресивний параліч

диференціюють з алкогольним псевдопараліч (дивись повний звід знань: Алкогольні енцефалопатії) і старечим недоумством (дивись повний звід знань) на підставі серологічний показників; з травмами головного мозку (дивись повний звід знань), особливо лобової частки, по неврологічний симптоматиці і серологічний показниками. Псевдопаралітична синдром при пухлинах головного мозку супроводжується підвищеним внутрішньочерепним тиском (дивись повний звід знань: Гіпертензивний синдром). Психози судинного генезу відрізняються від Прогресивний параліч розвитком лакунарного недоумства (дивись повний звід знань: Атеросклероз), не властивого Прогресивний параліч Наявність паралітичного недоумства дозволяє відмежувати циркулярну форму Прогресивний параліч від маніакально-депресивного психозу (дивись повний звід знань), а галюцинаторно-параноидную форму - від шизофренії (дивись повний звід знань).

Лікування. Показана піротерапія (дивись повний звід знань) - інфекційні терапія і пірогенні речовини (дивись повний звід знань) в поєднанні, як правило, з антибіотикотерапією. Ще в 1845 рік В. Ф. Саблер зазначив сприятливий вплив ряду гарячкових захворювань на перебіг психозів. Пріоритет в інфекційні терапії психозів належить А. С. Розенблюм, який лікував психічно хворих щепленням поворотного тифу. У 1917 рік віденський психіатр Ю. Вагнер-Яурегг запропонував лікування хворих Прогресивний параліч щепленнями малярії. метод отримав широке розповсюдження; він полягає у введенні підшкірно хворому Прогресивний параліч крові, взятої у хворого триденної малярією. Інкубаційний період триває 4 20 днів, перші напади протікають по типу триденної малярії, в подальшому, як правило, спостерігаються щодня. Після 10-12 нападів їх купируют прийомом хініну гідрохлориду. Інф. терапію проводять також, заражаючи хворих Прогресивний параліч європейським і африканським поворотним тифом. Результати цієї терапії менш виражені, але вона зручна, так як щеплення матеріал, попередньо отримується в результаті зараження миші, можна перевозити на великі відстані. Соматично ослабленим хворим прищеплюють японський щурячий тиф - содоку. У тих випадках, коли зараження не вдається, а також при соматичних протипоказаннях, призначають пірогенні речовини (пірогенал та інші).

З 40-х років 20 століття проводять комплексне лікування- пиротерапию в поєднанні з введенням антибіотиків. При цьому на курс лікування призначають 40 000 000 ОД пеніциліну; повторні курси пенициллинотерапии проводять з проміжками до 2 місяців під контролем серологічний показників. У ряді випадків застосовують біцилін в поєднанні з препаратами вісмуту. У комбінації з антибіотикотерапією рекомендують інфекційні терапію (прищеплення малярії), яка сприяє проникненню антибіотиків в тканину мозку, а крім того, - підвищенню захисних сил організму. Інф. терапія протипоказана в старечому віці, при маразмі, серцевої недостатності, аневризмі аорти, захворюваннях нирок, цукровому діабеті. Крім того, розроблено лікування одним пеніциліном. Запропоновано декілька схем лікування пеніциліном, але деякі дослідники вважають застосування одного пеніциліну недостатнім.

Прогноз. Тривалість перебігу нелікованого Прогресивний параліч від початкових його проявів до летального результату в середньому близько 2½ років. Юнацький Прогресивний параліч тече повільніше (5-6 років), стаціонарний параліч - до 20 і більше років. Ажитированная форма закінчується смертю хворого через кілька місяців. При експансивної формі спостерігаються тривалі ремісії. Ремісії після лікування мають різну тривалість. Відомі ремісії понад 20 років. За даними ряду дослідників, ремісії більше 2 років виявляються стійкими.

Профілактика полягає у своєчасному лікуванні сифілісу, яке проводять специфічними і неспецифічними засобами за певними схемами (дивись повний звід знань: Сифіліс).

Соціальне і судебнопсіхіатріческое значення. Тільки в поодиноких випадках (стійка ремісія після лікування) можна дозволити хворому повернутися до колишньої професійної діяльності. При судово-психіатричної експертизи (дивись повний звід знань) хворого майже у всіх випадках встановлюють неосудність (дивись повний звід знань). Лише при лікуванні Прогресивний параліч зі стійкою ремісією тривалістю не менше 3 років хворий може бути визнаний осудним.

Вас категорично не влаштовує перспектива безповоротно зникнути з цього світу? Ви не бажаєте закінчити свій життєвий шляху вигляді огидної гниючої органічної маси пожирає копошаться в ній могильними хробаками? Ви бажаєте повернувшись в молодість прожити ще одне життя? Почати все заново? Виправити скоєні помилки? Здійснити нездійснені мрії? Перейдіть за посиланням:

Дане захворювання є дифузним сифилитическим менінгоенцефалітом, яке проявляється неврологічними і психопатологічними розладами. Хвороба завершується глибоким недоумством. Час розвитку захворювання з моменту зараження сифілісом зазвичай становить від десяти років, іноді прогресивний параліч може розвиватися до п'ятнадцяти років. Якщо лікування відсутнє, хвороба завершується летально. Початкова стадія захворювання характеризується неврозоподібні стани, які називаються псевдо. В тому числі, є і інші прояви депресивного, маніакального характеру. Можливо галюцинаторно-параноїдний стан, коли присутні безглузді ідеї величі і нігілістичний іпохондричний марення.

На першому місці в більшості випадків виявляються такі ознаки, як особистісне зміна. Людина стає грубим, неохайним, також спостерігається розгальмування потягів. Явища деменції стають частішими. Серед неврологічних симптомів типовими є розлади мови. Наприклад, скандували мова, дизартрія, та інше. При прогресивному паралічі відсутня зрачковая реакція на вплив світлом, але реакція збережена на акомодацію і конвергенцію. У деяких хворих набувають асиметричність носогубні складки, виникає маскоподібність особи, змінюється почерк, стають нерівномірними сухожильні рефлекси.

При прогресивному паралічі велике значення має рання діагностика, Тільки в цьому випадку пацієнт може уникнути летального результату захворювання. На початкових етапах є патогномомічним поєднання ряду невротичних проявів, таких, як головний біль, Надмірна втомлюваність, знижена працездатність, дратівливість. Також мають місце ознаки інтелектуальної неспроможності, органічне (іноді швидко наростаюче) зниження особистості. Стан супроводжується втратою форм поведінки, наявних раніше, губляться моральні установки і тонкі емоції.

При прогресивному паралічі завжди виявляються позитивні реакції на сифіліс, саме це захворювання є основною причиною даної патології. Встановлено, однією з форм сифілісу мозку, притаманне виникнення менінгоенцефаліту, коли тканину мозку уражається сіфіліческой трепонемой, також, ураженими виявляються і оболонки мозку. Особливість в тому, що прогресивний параліч виникає далеко не у всіх пацієнтів, які перехворіли на сифіліс. В даному випадку, він починає розвиватися у одного - п'яти відсотків хворих. Чоловіки більшою мірою схильні до прогресивному паралічу, у них захворювання зустрічається частіше в п'ять разів.

Середній вік людей, які страждають прогресивним паралічем, визначається в межах від тридцяти п'яти і до п'ятдесяти років. Таким чином, підтверджується, що захворювання починає свій розвиток через десять - п'ятнадцять років. Точкою відліку в даному випадку є початок захворювання на сифіліс. Про сіфіліческой природі прогресивного паралічу пацієнти дізнаються, коли проходять лікування в психіатричному стаціонарі. Природа захворювання буває встановлена ​​або при проведенні обстеження, або в разі госпіталізації в інші медзаклади з іншого приводу. Практично скрізь при обстеженні проводиться аналіз на реакцію Вассермана.

При виявленні позитивного результату пацієнт проходить консультацію у лікаря-венеролога. Спеціаліст визначає стадію захворювання, виявляє наявність психічних розладів, і хворий проходить лікування у психіатра. Бувають випадки, коли пацієнт виявляється у лікаря в зв'язку з тим, що його близькі помічають неправильну поведінку, психічні відхилення. Як правило, сам хворий не відноситься до свого захворювання критично. Дуже часто, дізнавшись про свій діагноз, пацієнти виявляють подив, або заперечують той факт, що в минулому хворіли на сифіліс. Так буває, коли люди не надають значення слабким симптомів хвороби, або в свій час не пройшли повністю курс лікування.

лікуванняпрогресивного паралічу

Для лікування прогресивного паралічу використовується специфічна терапія, яка представляє собою вісім курсів антибіотиків, які поєднуються з бійохінолом. Раніше для лікування цього захворювання використовувався такий метод, як щеплення триденної малярії, яка підвищує температуру тіла, і викликає загибель блідої трепонеми, що є збудником сифілісу. Прогресивний параліч успішно лікується пеніциліном. Рекомендується проводити щорічні повторні курси, навіть якщо у хворого немає погіршення.

Поширеним методом лікування є піротерапія. При лікуванні малярією пацієнту вводиться внутрішньовенно або внутрішньом'язово кров, яка береться у хворого малярією, що не проходив лікування. В цьому випадку Інкубаційний періодстановить від чотирьох днів, в деяких випадках він продовжується до двадцяти днів. Такий курс лікування передбачає наявність приблизно десяти нападів, і далі проводиться лікування малярії хініном. Іноді після введення крові, що містить малярійні плазмодії, напад не виникає, і тоді він провокується електризацією області селезінки.

Після проведеної терапії загальне поліпшення стан хворого спостерігається через місяць. Іноді лікарі роблять повторні щеплення малярії, якщо перша ін'єкція не дала потрібних результатів. У наші дні з цією метою лікарі призначають пірогенал, сульфозін. Слід зазначити, що результати лікування не однакові, і багато що залежить від того, в якій стадії перебуває хвороба. Цілком очевидно, що звернення до лікаря на ранніх термінах забезпечує найкращий прогноз. Також має значення адекватно підібрана терапія. У зв'язку з тим, що в наші дні пацієнти, які страждають прогресивним паралічем, проходять активну і якісне лікування, результат в важке слабоумство не є обов'язковим.

Прогресивний параліч являє собою Психоорганічний захворювання сифілітичного ґенезу із загальними симптомами органічних психозів і своєрідними соматичними явищами, яке зазвичай протікає кілька років і без лікування закінчується летальним результатом.

симптоми

Як і при спинний сухотке, при прогресивному паралічі знаходять рефлекторну нерухомість зіниць (симптом Арджил-Робертсона): зіниці або зовсім не реагують на світло, або реагують мляво і недостатньо, в той час як реакція на акомодацію зберігається довше і краще. Зіниці часто бувають нерівномірні, ненормально широкі або вузькі, часто неправильної форми. Страждає також і психічна реакція (на біль, душевне напруження); однак, це розлад не перебуває у закономірного зв'язку ні з рефлекторної нерухомістю зіниць, ні зі стадією хвороби. Решта рефлекси ніяк характерно не змінені.

При простих формах прогресивного паралічу, коли слабшає контроль великого мозку, рефлекси природно підвищуються; при формах, ускладнених спинний сухоткой, тобто перерві периферически-спінальної рефлекторної дуги, Рефлекси відсутні, на нижніх кінцівкаху всякому разі.

Найбільш кидається в очі розлад координації гри м'язів, що найбільше дається взнаки в тонких рухах, необхідних для мовлення. Окремі звуки погано утворюються, ряд звуків, що слідують один за одним, «змазується» разом, хворий застряє на півголосних, пропускає деякі звуки і склади, повторює або переставляє ( «спотикання на складах»), часто зовсім змінює звуки, що складають дане слово. До цього приєднуються і психічні розлади: Неуважність, слабкість сприйнятливості, амнестические явища ускладнюють і довільну мова, і повторення чужих слів. Голос (особливо на останніх стадіях) стає тремтячим, однотонним; до кінця хвороби мова стає зовсім повільної, мало зрозумілою. У багатьох випадках помічається падіння тонусу мімічної мускулатури, носогубні складки згладжуються (на одній стороні часто більше ніж на інший), більш тонкі мімічні рухи зникають.

Все це надає особі хворого мляве і безглузде вираз, за ​​яким можна на відстані дізнатися паралітика. Досить рано можна бачити посмикування окремих м'язових пучків на обличчі. Мова висовується невпевнено, на ньому помічається посмикування окремих м'язових пучків.

Аналогічно мови розбудовується і почерк. Крім великого і нерівномірного тремтіння, властивого органічних ураженьмозку, в почерку паралитиков спостерігається ще й те, що рядки йдуть не туди, куди треба, літери неоднакової величини; замість дуг виходять кути і т.п .; натиск пера нерівномірний. До цього приєднуються психічні труднощі: пропуски, повторення, переміщення букв, складів і слів, змазування, неправильні виправлення, синтаксичні помилки, кінець пропозиції не відповідає початку; в кінці кінців, виходять абсолютно нерозбірливі карлючки.

Розлад ходи стає помітним дещо пізніше, якщо тільки розвитку психозу не передували спинна сухотка зі своїми симптомами. Нога ставиться невірно, то попереду, то позаду, то збоку від потрібного місця. Хода стає неправильною, хиткою; ноги безсило розставляються широко і до деякої міри спастически. Нерідко помічається, що все тіло «відвисає» то вліво, то вправо. На останніх стадіях хворі вже взагалі не можуть ходити.

Поступово вся мускулатура тіла приходить в стан спастичного паралічу, хворий стає абсолютно безпорадним. Уражається і гладка мускулатура; ковтання ускладнюється і унеможливлюється, кишечник не може спорожнити свого вмісту; спостерігається нетримання калу і сечі, останнім часто в поєднанні з паралічем сечового міхура.

Кров дає здебільшого позитивну Вассермановскую реакцію, спинномозкова рідина майже завжди. Тиск рідини часто підвищений; в суміші з рівною кількістю насиченого розчину сірчанокислого амонію вона дає муть від присутності глобулінів, містить також і ненормально багато альбумінів, і у всіх без винятку випадках містить збільшену кількість клітинних елементів (гіперлімфоцітоз). При цьому особливо характерним для діагнозу прогресивного паралічу вважається знаходження плазматичних клітин.

Перераховані соматичні симптоми потрібно вважати основними симптомами прогресивного паралічу, проте в окремих, хоча і дуже рідкісних випадках, вони можуть бути дуже слабо виражені. Ні в сенсі часу, ні в сенсі інтенсивності вони не перебувають ні в якому певному співвідношенні з розладами психіки та можуть з'явитися і до, і після них. Часто можна констатувати розлади координації в листі хворого, що передували захворюванню. Зрачковие розлади можуть бути констатовані за багато років до прояву хвороби, але можуть бути і відсутніми.

З додаткових соматичних симптомів найбільш часті паралітичні припадки. Вони схожі на ті, які зазвичай спостерігаються при грубих ураженнях мозку: здебільшого, але не завжди, вони наступають раптово, свідомість втрачається, і після цього з'являються судоми, частиною загальні, частиною локалізовані, іноді джексоновская типу.

Тривалість нападів коливається між деякими секундами і декількома днями, часто свідомість повертається ще до припинення судом.

Поряд з цими нападами, характерними взагалі для грубого ураження мозку, спостерігаються прості непритомність, епілептиформні і апоплектиформна напади. Останні залишають після себе геми- і моноплегии, здебільшого спастичного характеру.

Розлад теплових центрів тягне за собою раптові підвищення температури, що тривають іноді цілими днями.

Крім обезизвествленія кісток спостерігаються і інші трофічні розлади. В останніх стадіях важко уникнути пролежня, причина цього лежить не тільки в паралічі та неохайності, але і в порушенні трофіки.

Вага тіла знаходиться в тісній залежності від хвороби: ейфорійні хворі бувають добре упитани до самої смерті.

На останній стадії хвороби розвивається маразм.

Апетит то надмірний, то знижений, в залежності від основного настрою хворого. Часто буває безглузде обжерливість, особливо при маніакальних формах в стадії недоумства.

Сон при стані збудження поганий, в спокійних стадіях до настання глибокої недоумства здебільшого нормальний, в останній стадії хворі проводять ночі неспокійно. Сонливість спостерігається рідше.

Часто уражається статеве почуття: на початку, при маніакальних формах, лібідо підвищується, в подальшому зникає спочатку потенція, а потім і потяг.

При прогресивному паралічі подібно спинний сухотке спостерігається іноді атрофія зорового нерва, Яка, однак, у функціональному відношенні схильна до великих коливань, т. Е. Зір протягом місяців робиться то гірше, то краще; повна сліпота спостерігається у виняткових випадках. Не такі рідкісні і паралічі (здебільшого транзиторні) окремих очних м'язів, головним чином в початковій стадії.

Часто спостерігаються і сенсорні симптоми у вигляді головного болю, мігрені звичайною і «очної», парестезій всякого роду. Особливо в початковій стадії вони часто заповнюють картину хвороби, причому їх трактують як неврити і ревматизм. Важливо для діагнозу часто зустрічається розлад больової чутливості (гіпалгезія або аналгезія), обмежується шкірою.

з додаткових психічних симптомівпотрібно відзначити ендогенні коливання настрою маніакального і меланхолійного типу; вони часто домінують в картині хвороби.

Галюцинації (майже виключно слухові і зорові) не грають великої ролі, більшість випадків протікає без них, і тільки дуже рідко обмани почуттів стоять на першому плані.

Зате маячні ідеї дуже часті; зазвичай вони знаходяться в тісному зв'язку зі змінами в афективної сфері. На противагу параноїчним станів, ці ідеї не так фіксуються; особливо в маніакальних формах вони схильні до великих коливань в залежності від настрою і ступеня недоумства; чим більше хворий ними займається, тим більше вони посилюються: у хворого 20 коней, як тільки він собі це представить, йому вже мало, у нього вже сто, двісті і т. д. паралітика легко також вселити маячні ідеї, або модифікувати наявні у нього : варто запитати його, невже він на військову службуне мав ніякого чину, і він відразу стає генералом. Маячні ідеї паралитиков безглузді і якісно, ​​і кількісно (неймовірні перебільшення).

В окремих випадках спостерігаються грубі осередкові симптоми, всякого роду паралічі церебрального типу (особливо часто присутня неоднакова іннервація в області обличчя, особливо нижніх гілок), афазіческіе і апрактические розлади і т.п. На більш пізніх стадіях з'являються симптоми подразнення: цмокання, скреготіння зубами, і інші судомні, більш-менш координовані рухи.

Перебіг хвороби

Прогресивний параліч без відповідного лікування, як правило, протягом декількох років призводить до смерті. Хвороба майже завжди підкрадається поступово, це відноситься і до тих випадків, коли гострий напад раптом робить хвороба явною для навколишніх.

Уже років за 10 до вибуху хвороби можна іноді констатувати і зрачковие розлади, і зміну в характері; часто роками спостерігаються одні тільки неврастенічні симптоми, за якими криється грізне захворювання.

Прогресивний параліч, раз проявивши, може давати ремісії, причому настільки глибокі, що вони симулюють одужання (при простих дементних формах цього майже ніколи не буває).

Чергування окремих симптомів не підпорядковується жодному закону. У періоді провісників, т. Е. Коли хвороба ще не розпізнає, найбільш часті зрачковие симптоми, розлад почерку і зміна характеру. Хвороба може дебютувати неврастеническим симптомом, паралітичним припадком або іншим соматичним ознакою так само добре, як і різким психічним синдромом (злочинний або безглуздий вчинок). Для більш пізніх стадій важко встановити якісь правила, проте можна сказати, що порушення при глибокому слабоумстві легко приймає характер сплутаності.

З найбільш частих ранніх симптомів можна відзначити зрачковие розлади, втрату колінних рефлексів (при ускладненні спинний сухоткой), дратівливість, страхи, перебільшену підприємливість, або, навпаки, незвичайну слабкість волі, сутінкові стану протягом декількох хвилин і навіть годин, напади запаморочення, непритомність, минуще двоїння в очах, періодичне утруднення мови, розлад сну і особливо неврастенічний синдром.

Вихідна стадія в різних формах буває більш-менш однакова; різниця тільки в стані афективної сфери (більшість ейфорічни) і в наявності або відсутності еретіческіх станів.

Смерть в неускладнених випадках настає від виснаження. Параліч сечового міхура і пролежні дають привід до всякого роду інфекцій; параліч ковтальних і дихальних м'язів веде до пневмонії або асфіксії. Паралітичний припадок сам по собі теж може закінчитися смертю. Деякі хворі стають жертвою нещасних випадків через свою безпорадність, як рухової, так і психічної; в депресивних випадках, рідко в простих, хвороба іноді закінчується самогубством хворого.

анатомічні дані

При прогресивному паралічі гинуть нервові клітини головного, а часто і спинного мозку. Розташування гангліозних клітин по рядах і верствам порушується. Клітини і волокна глії розростаються, збільшуються в числі і товщають. Вже при поверхневому дослідженні можна на підставі ступеня збільшення кількості і особливо потовщення цих елементів відрізнити це розростання глії від того, яке буває при сенільних формах. У гліозних клітинах нерідкі спостерігаються мітози. Оболонки дрібних судин кори головного мозку (і інших органів) інфільтровані круглими клітинами, що мають здебільшого характер плазматичних. Останні вважаються характерними для прогресивного паралічу, так як вони не спостерігаються ні за якої іншої хвороби, крім сонної, яка у нас не зустрічається. Часто можна ясно бачити новоутворення капілярів.

Макроскопічно відзначається зменшення мозку, в запущених випадках вага доходить до 1000 грам, поверхня нерівна внаслідок процесу сморщивания, звивини звужені, борозни розширені. Біла речовина бруднуватого кольору і при розрізі стягується, якщо тільки атрофія НЕ замаскована набряком мозку.

Ніде так часто не зустрічається пахіменінгіт геморагічний, Як при прогресивному паралічі; тверда мозкова оболонкачасто зрощена з черепом.

В спинному мозкутакож спостерігаються вторинні переродження, раз є ураження мозку, але крім того в ньому часто зустрічаються первинно ті ж зміни, що і в головному мозку.

В периферичної нервовій системііноді спостерігаються хронічні переродження. Аорта здебільшого Сифілітичні змінена. І інші органи, особливо печінку, не залишаються нормальними. Слід зазначити, що звичайні прояви сифілісу і їх наслідки (за винятком судинних явищ) у паралитиков зустрічаються рідко.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика маніакального прогресивного паралічу і маніакального нападу маніакально-депресивного психозу грунтується на наявності соматичних симптомів, на невідповідність між ступенем порушення і колосальним безглуздий, а головне на абсурдності маячних ідей. Маніакальний хворий швидше як би балується, називаючи людей не їх іменами; паралітик ж вірить в свої фікції.

Перший напад хвороби в зрілому віцівимагає великої обережності при оцінці, навіть коли немає паралітичний симптомів; сьогодні їх немає, завтра вони будуть. У всякому разі, маревні ідеї майже завжди ясно виражені при маніакальною формі прогресивного паралічу.

Тими ж принципами треба керуватися при диференціальної діагностикимеланхолійних нападів.

Відрізнити прогресивний параліч від шизофренії не завжди легко, особливо якщо є тільки невизначений стан збудження з безглуздою зміною ідей, стан, що нагадує сплутаність, але без будь-якої специфічної забарвлення. Спостерігаються при цьому кататонічні ознаки (їх важко буває точно аналізувати при такому стані хворого) самі по собі ще не доводять наявності кататонії, більш доказові загальмованість афекту і відсутність розумової і афективної зв'язку із зовнішнім світом. Анамнез може часто ще більше заплутати справу, так як багато паралітики і в здоровому стані є психопатами. У цих випадках вирішальну роль зіграє те, чи вдасться довести (або категорично спростувати), що у хворого з певного моменту помічено паралітичну зміна характеру.

Для відмінності від епілепсії потрібно тільки мати на увазі характерні особливостіобох хвороб; проте, коли епілептичні припадки вперше з'являються в середньому віці, вони не носять певного характеру ні в ту, ні в іншу сторону; в таких випадках діагноз деякий час залишається нез'ясованим.

З огляду на схильності паралитиков до ексцесів, дуже важко буває іноді відрізнити прогресивний параліч від алкогольних форм. Корсаковского хвороба, будучи органічним психозом, має цілий ряд психічних симптомів загальних з прогресивним паралічем, однак зі скрути виводять неврит, відсутність специфічних паралітичний симптомів (іноді спостерігаються зрачковие симптоми), а часом і початок хвороби. Потрібно ще відзначити, що неврит не завжди буває ясно вираженим.

Відмінність від пухлин мозку дається легко по зворотним причин; проте слід зазначити, що трапляються повільно зростаючі, инфильтрирующие гліоми, які клінічно дають картину простої форми прогресивного паралічу з ледь помітними місцевими симптомами.

Від інших органічних психозів прогресивний параліч відрізняється наявністю соматичних симптомів (включаючи і склад спинномозкової рідини); проте, навіть коли їх немає, можна без великого ризику поставити діагноз прогресивного паралічу на підставі одного лише паралітичного марення величі.

Важливим завданням є встановлення чіткої межі між прогресивним паралічем і неврастенію.

Всі сумніви з приводу діагнозу розвіюють спеціальні реакції крові і спинномозкової рідини на. Найбільш відомою з таких є реакція Вассермана (RW).

лікування

Основним способом лікування прогресивного паралічу є пеніціллінотерапія. У половині випадків розвиваються тривалі ремісії, проте у хворих можливий розвиток хронічних експансивних станів, психотичних варіантів дефекту, стаціонарних деменций.

При непереносимості пеніциліну застосовується такий антибіотик як еритроміцин в комбінації бийохинола або бисмоверол.

Рекомендуємо подивитися відео по даному захворюванню

Інформація, представлена ​​в даній статті, призначена виключно для ознайомлення і не може замінити професійну консультацію та кваліфіковану медичну допомогу. При найменшій підозрі про наявність даного захворюванняобов'язково проконсультуйтеся з лікарем!